Дио лечение
Назад

Симптомы заболеваний надпочечников у женщин

Опубликовано: 22.04.2020
Время на чтение: 37 мин
0
1

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

  • Глюкокортикоиды: коризол.
  • Минералокортикоиды: альдостерон.
  • Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон.
  • Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о нормах прогестерона у женщин).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Симптомы заболеваний надпочечников у женщин

За что они отвечают?

Кортизол Альдостерон
Название гормона и его метаболитов Глюкокортикостероиды Минералокортикоиды
Влияние на углеводный обмен Повышают уровень глюкозы в крови путем ускорения образования глюкозы из белков в печени, одновременно со снижением утилизации ее в мышечной ткани Не влияют
Влияние на обмен электролитов Влияют только на кальций, ускоряя его выделение в кровь и уменьшение всасывания костями Поддерживают баланс натрия, калия, хлора и бикарбонатов:

  • увеличивают возврат натрия и хлора в кровь из первичной мочи (в почках);
  • увеличивают выведение почками калия и ионов бикарбоната.
Обмен белков Увеличивают распад белков до аминокислот, уменьшают скорость образования протеина из аминокислот Не влияют
Обмен липидов Усиливают отложение жира под кожей туловища и лица. Одновременно происходит расщепление жира на конечностях Не влияют
Влияние на иммунитет Будучи противовоспалительными веществами, в больших объемах подавляют иммунитет. Из-за этого синтетические глюкокортикоиды используют для лечения аутоиммунных болезней, для профилактики отторжения пересаженного органа Не влияют
Побочные эффекты При повышении выше необходимого уровня подавляют синтез новых элементов кожи, в результате чего она истончается. Уменьшают также мышечную массу, подавляя в них выработку новых белков В большом количестве, из-за задержки натрия, который притягивает воду в сосуды, повышает артериальное давление

Определение болезни. Причины заболевания

При нехватке альдостерона в организме развивается обезвоживание (читайте о симптомах обезвоживания), которое прогрессирует, так как продолжает теряться натрий (а с ним и вода). Вместе с этим калий, наоборот, накапливается. Это вызывает нарушение функции пищеварительного тракта, нарушение сердечного ритма. Если концентрация калия превысит 7 ммоль/л, может развиться остановка сердца.

Уменьшение выработки кортизола вызывает уменьшение образования гликогена – своеобразного хранилища глюкозы в печени. Реагируя на дефицит этого гормона, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в повышенном количестве, но последний, имея широкий спектр действия, пытается «заставить» синтезироваться не только кортизол, но также и меланотропин – вещество, усиливающее выработку пигмента меланина клетками кожи, сетчатки и волос. Это приводит к потемнению кожи.

Симптомы надпочечниковой недостаточности будут зависеть от того, насколько быстро поражается ткань надпочечников. Если гибнет сразу большое количество клеток органа, развивается острая недостаточность, имеющая одни симптомы. Если же процесс гибели клеток надпочечника происходит постепенно, то есть развивается хронический гипокортицизм, на передний план выступают другие признаки.

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

  • менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке);
  • тромбозе надпочечниковой вены;
  • инфекциях: листериозе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, дифтерии;
  • удалении части надпочечника;
  • резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

  • резкая бледность;
  • слабость – до состояния прострации;
  • ощущение сердцебиения;
  • рвота;
  • нелокализованная боль в животе;
  • частый жидкий стул;
  • уменьшение количества мочи;
  • кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют;
  • могут быть судороги;
  • если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Симптомы заболеваний надпочечников у женщин

Если вовремя и адекватно начать лечить заболевание, не пропускать прием препаратов и увеличивать их дозировку при развитии инфекционных заболеваний или возникновении потребности в плановых или экстренных хирургических вмешательствах, прогноз относительно благоприятен.

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

  • аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с сахарным диабетом, недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет;
  • кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет;
  • врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни;
  • адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена;
  • врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни;
  • семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни;
  • синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни;
  • синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет,
  • редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

  • коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен;
  • сонливость;
  • беспричинная рвота;
  • любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

надпочечники у женщин

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.

Надпочечниковая недостаточность, или гипокортицизм — это тяжёлое эндокринное заболевание, при котором в организме не хватает гормонов коры надпочечников [1][7]. Оно развивается постепенно в течение многих месяцев или даже лет, ухудшает самочувствие, маскируется под синдром хронической усталости и другие серьёзные болезни, что значительно затрудняет его диагностику.

Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:

  • кортизол — регулирует запасы энергии в организме (глюкозу, белки, жиры), помогает человеку бороться со стрессом и инфекциями, придаёт силы и энергию;
  • альдостерон — контролирует, чтобы в организме было столько воды, калия и натрия, сколько необходимо для правильной работы сердца, почек и других органов, поддерживает нормальное артериальное давление;
  • андрогены — влияют на половое развитие, либидо, обмен веществ, настроение, память, мышление (способность концентрироваться и удерживать внимание, достигать поставленных целей, склонность к конфликтам и раздражению), определяют строение тела, силу мышц и плотность костной ткани.
Надпочечник: мозговая часть и кора

По уровню поражения выделяют первичную недостаточность (болезнь Аддисона), при которой нарушена работа самого надпочечника, а также вторичную и третичную, при которых нарушено управление работой надпочечников через гипофиз и гипоталамус [1][2][8].

Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система

Причины первичной надпочечниковой недостаточности:

1. Нарушение развития надпочечников:

  • врождённая гипоплазия надпочечников (недоразвитие) — редкая наследственная патология, которая возникает у мальчиков; проявляется первичной надпочечниковой недостаточностью и вторичным гипогонадизмом — нарушением полового развития;
  • синдром резистентности к АКТГ — невосприимчивость рецепторов к воздействию АКТГ; проявляется минимум тремя заболеваниями: семейной глюкокортикоидной недостаточностью первого и второго типа, а также синдромом Оллгрова [2].

2. Деструкция надпочечников (разрушение):

  • аутоиммунное разрушение коры надпочечников — составляет 85 % всех случаев деструкции; нередко сочетается с поражением других эндокринных желёз и неэндокринных органов (аутоиммунные полигландулярные синдромы);
  • бактериальные, вирусные и грибковые инфекции — туберкулёз, бластомикоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, ВИЧ-инфекция, сифилис, сепсис;
  • кровоизлияния в надпочечники;
  • поражение надпочечников метастазами — чаще встречается при раке бронхов и молочной железы;
  • осложнение после удаления надпочечников в связи с болезнью Иценко — Кушинга и другими заболеваниями, а также при использовании различных лекарств: антикоагулянтов, блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглютетимид, хлодитан, кетоконазол), барбитуратов, спиронолактона [1][2][8][11];
  • амилоидоз — заболевание, при котором в тканях откладывается амилоид (сложный белково-полисахаридный комплекс); приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов, в том числе и надпочечников;
  • гемохроматоз — генетическое заболевание, сопровождающееся нарушением обмена железа, которое в избытке скапливается в печени, сердце, поджелудочной железе и гипофизе;
  • адренолейкодистрофия — редкая генетическая болезнь, возникающая из-за мутации в гене ALD; приводит к надпочечниковой недостаточности, гипогонадизму (нарушению полового развития) и прогрессирующей демиелинизации белого вещества головного и спинного мозга [2].

3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):

  • нарушение биосинтеза холестерина — синдром Смита — Лемли — Опица;
  • врождённое нарушение работы коры надпочечников;
  • митохондриальные болезни [2].

Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:

1. Врождённый вторичный гипокортицизм.

2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:

  • опухоли гипофиза и гипоталамуса — краниофарингиомы, герминомы и др.;
  • черепно-мозговая травма;
  • инфильтративно-гранулематозные процессы в области гипофиза (сифилис, саркоидоз) или инфекционное поражение;
  • операции, например, удаление опухоли гипофиза;
  • облучение головы (гипофиза и гипоталамуса);
  • сосудистые заболевания — аневризма сонной артерии, кровоизлияние в гипофиз.
Предлагаем ознакомиться  Головные боли: причины, виды, диагностика и лечение

3. Осложнение из-за длительного лечения различных заболеваний с применением глюкокортикоидов и их резкой отмены [1][2][8].

Причины надпочечниковой недостаточности

Гипокортицизм может развиться в любом возрасте. Ежегодно первичную недостаточность обнаруживают примерно в 4 случаях на 100 тысяч населения [12].

Самая частая причина развития острой недостаточности коры надпочечников у новорождённых — это кровоизлияние в надпочечники вследствие гипоксии или сепсиса. При нарушении развития надпочечников, всех формах нарушения стероидогенеза и псевдоальдостеронизме симптомы болезни проявляются вскоре после рождения. Они связаны с потерей соли, т. е. с нехваткой минералокортикоидов. При этом у новорождённых возникает неукротимая рвота "фонтаном", дети стремительно теряют в весе, у них развивается обезвоживание, которое может привести к сосудистому коллапсу — резкому падению артериального давления [2].

В период новорождённости и в младшем возрасте первое место среди причин гипокортицизма занимают различные формы врождённого нарушения работы коры надпочечников у детей обоих полов и врождённая гипоплазия надпочечников у мальчиков. У детей постарше, как и у взрослых, наиболее распространены такие причины, как аутоиммунный полигландулярный синдром и адренолейкодистрофия. С возрастом растёт доля аутоиммунного, инфекционного и метастатического поражения надпочечников [2].

У детей старшего возраста основным пусковым механизмом надпочечниковой недостаточности является деструкция надпочечников. Симптомы появляются при значительном деструкции железистой ткани (только после разрушения более 90 % всех клеток) и практически не отличаются от проявлений болезни у взрослых [1][2].

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.

Из-за нарушения регуляции и повышения синтеза меланина появляется гиперпигментация — участки кожи и слизистой темнеют. Это происходит в местах трения кожи, кожных складках, в послеоперационных рубцах, вокруг ареол молочных (грудных) желёз, анального отверстия, на слизистой рта [12].

Гиперпигментация кожи при недостаточности коры надпочечников

Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.

Снижение артериального давления сопровождается головокружением и обмороками. У людей с артериальной гипертензией давление может быть нормальным или повышенным [2][10].

Гипогликемия — снижение уровня глюкозы в крови — сопровождается чувством голода, мышечной слабостью, потливостью, предобморочным состоянием. Чаще наблюдается тогда, когда человек голоден, т. е. натощак [2].

При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.

Снижение продукции глюкокортикоидов отрицательно сказывается на состоянии иммунной системы, поэтому у больных отмечается снижение иммунитета и высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям [8].

Симптомы вторичного и третичного гипокортицизма отличаются от первичного отсутствием гиперпигментации (так как уровень АКТГ всегда низкий) и симптомов потери соли (так как нет минералокортикоидного дефицита) [1][2][8][13].

В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.

В результате процессов, разрушающих кору надпочечников, нарушается образование глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, что постепенно приводит к дефициту гормонов и появлению симптомов заболевания [12].

Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.

Кортизол участвует в углеводном обмене, является антагонистом инсулина. При его нехватке снижается выработка гликогена в печени, а также синтез глюкозы, периферические ткани становятся более чувствительными к инсулину, снижается уровень глюкозы в крови и развивается гипогликемия [2].

Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.

Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.

При первичном гипокортицизме из-за низкого уровня кортизола повышается уровень кортикотропин-рилизинг-гормона, АКТГ и других производных проопиомеланокортина, которые влияют на работу гипофиза. В свою очередь высокие уровни АКТГ, альфа-МСГ и гамма-МСГ (меланоцитстимулирующего гормона), воздействуя на меланокартиновый рецептор меланоцитов (пигментных клеток), усиливают выработку меланина, что проявляется потемнением участков кожи и слизистой [2].

Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:

  • отсутствие минералкортикоидной недостаточности, т. к. регуляция выработки альдостерона находится под контролем ренин-ангиотензиновой системы, регулирующией артериальное давление, и лишь в малой степени зависит от АКТГ;
  • отсутствие гиперпигментации из-за сниженного уровня АКТГ и других производных проопиомеланокортина [2][13].

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:

  • первичная — связана с поражением коры надпочечников;
  • вторичная — вызвана снижением выработки гипофизом гормона АКТГ;
  • третичная — связана с нарушением выработки кортикотропин-рилизинг-гормона или других факторов, которые стимулируют синтез АКТГ.

По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:

  • Острая недостаточность — развивается остро, например, в случае двустороннего кровоизлияния в надпочечники при сепсисе, тяжёлых травмах, геморрагическом шоке, молниеносной форме печёночной недостаточности или терминальной (завершающей) стадии хронической печёночной недостаточности.
  • Хроническая недостаточность. Аддисонический криз является осложнением хронического течения болезни [4].

В зависимости от эффективности лечения хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на три фазы: декомпенсация, субкомпенсация и компенсация (от лат. compensatio — "возмещение") [1].

При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.

Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.

При стрессах или острых заболеваниях, т. е. в ситуациях повышенной потребности в глюкокортикоидах, подобранной дозы может не хватить. Так как надёжных лабораторных критериев эффективности лечения нет [5], лечащий врач обычно рекомендует своему пациенту самостоятельно контролировать артериальное давление, обращать особое внимание на самочувствие и наличие таких симптомов, как слабость, необоснованная утомляемость, тошнота, головокружение, снижение давления, обморочные состояния, боли в животе. Появление вышеуказанных симптомов может сигнализировать о переходе заболевания из фазы компенсации в фазу субкомпенсации (незначительной, только начинающейся нехватки гормонов) или декомпенсации (выраженного дефицита глюкокортикоидов), которая опасна развитием аддисонического криза.

Если своевременно не поставить диагноз и не провести лечение, то у человека с хроническим гипокортицизмом может развиться аддисонический криз, который проявит себя в стрессовой ситуации [1][2][4][6].

Аддисонический криз — это состояние, угрожающее жизни и развивающееся из-за быстрого или резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников, снижения выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов [4].

Первыми симптомами криза и острой недостаточности в целом являются чувство тошноты, рвота, понос, боли в животе, низкое артериальное давление, резкая слабость, головокружение, обмороки и судороги. Довольно быстро развивается обезвоживание и шок, который приводит к нарушению жизненно важных функций сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем [1][2][4][5][6][8].

Головокружение и боль в животе при аддисоническом кризе

Специфических симптомов у острой недостаточности нет [4][5][8]. Она маскируется под другие заболевания:

  • кишечную инфекцию;
  • острое хирургическое заболевание органов брюшной полости (боль в животе);
  • острую сердечно-сосудистую недостаточность (артериальная гипотензия, коллапс, тахикардия) [12];
  • поражение центральной нервной системы (судороги, менингеальный синдром, очаговая неврологическая симптоматика, бред, галлюцинации, нарушение сознания).

Сольтеряющие кризы могут развиться и у пациентов с уже установленным диагнозом недостаточности коры надпочечников несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Всё дело в том, что при появлении любого острого состояния (травмы, инфекции, инфаркта миокарда и др.), эмоциональном стрессе, операции или приёме лекарств, ускоряющих метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) [2][5], необходимо увеличить дозу глюкокортикоидов. Если этого не сделать, вероятно развитие криза.

Пациент должен регулярно принимать адекватные дозы глюко- и минералокортикоидных препаратов по назначению врача, а также самостоятельно увеличивать их дозировки при любых стрессах. В случае ухудшения самочувствия нужно обязательно вызвать бригаду скорой помощи и перейти на внутримышечное или внутривенное введение глюкокортикоидов в стационаре [2][4][5][7].

Диагноз гипокортицизма ставится на основании симптомов, истории болезни, исследования работы коры надпочечников и состояния других эндокринных желёз [1].

Часто при постепенном ухудшении работы надпочечников истинный диагноз долгое время остаётся неясным. Насторожить пациента и врача в плане гипокортицизма может сочетание артериальной гипотензии с потемнением участков кожи и слизистой, повышенной тягой к солёной пище, высокому уровню калия в крови, снижению концентрации ионов Na и глюкозы в крови [5]. Поэтому стоит исследовать содержание натрия, калия, глюкозы в сыворотке крови, а также альдостерона и ренина в плазме крови [9].

На недостаточность надпочечниковых гормонов указывает повышенный уровень гормона АКТГ в крови, низкий уровень кортизола в крови и суточной моче [1][2][8][9]. О первичной хронической недостаточности будет свидетельствовать высокий уровень АКТГ, а при вторичной — низкий [1][2][8][9][13].

Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.

Оптимальным методом диагностики при первичной недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ короткого действия. Он проводится в условиях специализированного стационара [1][2][5][8][9].

Туберкулёз надпочечников диагностируют при наличии очагов туберкулёзного процесса или кальцинатов в надпочечниках [1]. Обследование проводит врач-фтизиатр.

КТ-снимок туберкулёза надпочечников

На аутоиммунное поражение надпочечников указывают органоспецифические аутоантитела, присутствующие в сыворотке крови [9][12].

Для выяснения причины вторичного гипокортицизма необходимо офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна, исследование полей зрения) и проведение МРТ головного мозга, чтобы исключить наличие опухоли в гипофизе или гипоталамусе [1][2][8].

Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.

При туберкулёзе надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулёзные препараты. При лекарственном гипокортицизме врач уменьшает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса, сопровождающихся гипокортицизмом, рекомендуется оперативное лечение, облучение или комбинация этих способов. Однако операция не устраняет дефицит надпочечниковых гормонов: пациенту будет назначена заместительная гормонотерапия [1][2][3][4][6][8].

Заболеваниями надпочечников занимается врач-эндокринолог. Перед визитом к доктору рекомендуется всегда составлять список вопросов, которые появились после предыдущей встречи: какую дозу препарата нужно принимать, если состояние ухудшилось; как изменение образа жизни и графика работы может повлиять на состояние здоровья и т. д. [7].

К препаратам, которые заменяют кортизол, относятся гидрокортизон (кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Дефицит альдостерона могут возместить флудрокортизон (кортинефф). Эти препараты продолжают действовать в организме в течение 6-12 часов, поэтому необходимо принимать их несколько раз в день только по назначению врача [7]. Но непосредственно перед сном гидрокортизон лучше не употреблять, так как он может вызвать бессонницу [12].

Все перечисленные препаратывсегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.

Предлагаем ознакомиться  Все, что нужно знать о грудной клетке

Иногда  дозу гидрокортизона (кортефа) нужно временно увеличивать в 2-3 раза, постепенно возвращаясь к прежней дозе в течение 1-3 дней [7]. Это следует делать в таких случаях:

  • при ОРЗ, повышении температуры до 38 °С и больше, ухудшении общего самочувствия, пищевом отравлении и др.;
  • при серьёзном стрессе — во время экзаменов, после сильного эмоционального потрясения;
  • при ощущении слабости, упадке сил больше, чем обычно.

Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.

Эффективность заместительной гормонотерапии лечащий врач оценивает по исчезновению симптомов гипокортицизма: слабости, немотивированной утомляемости, тошноты, артериальной гипотензии. Надёжных лабораторных критериев подтверждения эффективности лечения нет [5].

Для феохромацитомы характерны мигрени.
  • Чувство, что вы не в состоянии справиться с навалившимися делами
  • Чувство усталости, несмотря на достаточное количество сна
  • Трудности с подъемом по утрам
  • Сильное желание съесть соленых продуктов (оно же «я только что съел целый пакет чипсов»)
  • Возросшие усилия, необходимые для повседневной деятельности
  • Пониженное артериальное давление
  • Ощущение предобморочного состояния при резком подъеме из положения сидя или лежа
  • Спутанность сознания
  • Чередование диареи/ запора
  • Гипогликемия (низкий уровень глюкозы в крови)
  • Снижение полового влечения
  • Снижение стрессоустойчивости
  • Увеличение времени выздоровления
  • Легкая степень депрессии
  • Меньше удовольствия от жизни
  • Ухудшение самочувствия после пропуска приема пищи
  • Ярко выраженный предменструальный синдром
  • Слабая концентрация внимания
  • Снижение способности принимать решения
  • Снижения собственной продуктивности
  • Плохая память

Вовремя принятые меры помогут избежать осложнений

Эта патология встречается довольно редко по сравнению с иными заболеваниями надпочечников. Заболевание и его признаки развиваются по ряду причин:

  • наследственные факторы;
  • поражение коры надпочечников токсическими веществами;
  • инфекционные заболевания, например, туберкулез.

Симптомы болезни

Данный недуг характеризуется рядом характерных признаков:

  • повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
  • нарушения сердечного ритма;
  • понижение артериального давления;
  • снижаются женские половые гормоны;
  • отсутствие полового влечения.

Лечение назначается эндокринологом, проводится коррекция гормонального фона.

Заболевания надпочечников чаще встречаются у женщин. Предположительно, это связано с естественной цикличностью и коренными гормональными перестройками во время беременности и лактации.

Патологии в этих железах могут приводить к их секреторной гипофункции или гиперфункции.

Изменения по типу гиперфункции часто указывают на опухолевые процессы в разных зонах железы. Это могут быть:

  • феохромоцитома, поражающая мозговой слой;
  • глюкокортикостерома, локализованная в пучковой зоне;
  • кортикоэстрома или андростерома, развивающиеся в сетчатой зоне;
  • альдостерома, опухоль клубочковой зоны.

В опухолевый процесс может вовлекаться несколько зон одновременно, такие новообразования называют смешанными. Причины развития опухолей надпочечников пока не выяснены.

Гиперфункция также развивается при гиперплазии коры надпочечников, болезни Иценко-Кушинга, возникающей вследствие нарушения функций гипоталамо-гипофизарной системы.

Доброкачественные опухоли в большинстве случаев не являются гормонально активными и могут развиваться неопределенно долго, никак не влияя на самочувствие женщины.

По характеру течения различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность, по происхождению – первичную и вторичную.

Первичная недостаточность развивается как осложнение аутоиммунных или инфекционных заболеваний, разрушающих железистую ткань желез.

Вторичные нарушения связаны с недостаточностью гормонов гипофиза, регулирующих секреторную активность надпочечников.

Острая

Острая надпочечниковая недостаточность может быть первичной или вторичной.

Это состояние относится к жизнеугрожающим и является поводом для немедленной госпитализации пациента.

Заболевание развивается, как следствие кровоизлияния в ткани надпочечника или резкой отмены глюкокортикоидных препаратов, применяющихся при терапии системных заболеваний.

Возможны и резкие обострения хронической формы заболевания из-за сильного стресса.

Острая надпочечниковая недостаточность имеет три клинические формы:

  1. Сосудистую.
  2. Нервно-психическую.
  3. Желудочно-кишечную.

Симптомы желудочно-кишечной формы напоминают острые хирургические заболевания. Пациенты жалуются на отсутствие аппетита, боли в животе, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Возможны метеоризм и диарея.

Симптомы заболеваний надпочечников у женщин

Течение нервно-психической формы клинически напоминает менингиальное поражение. Пациенты страдают от сильной головной боли, жалуются на слабость, возможны судороги.

При прогрессировании состояния происходят нарушения сознания, больной бредит и может впасть в кому.

При сердечно-сосудистой форме артериальное давление понижено, пульс слабый, наблюдаются признаки, типичные для нарушений кровообращения:

  • синюшность;
  • бледность кожи;
  • холодные конечности.

Больные теряют способность к самостоятельному мочеиспусканию.

Хроническая

При хроническом течении недостаточности надпочечников симптомы нарастают постепенно, в течение длительного периода.

У пациенток отмечаются снижение аппетита и нарушения пищеварения, приводящие к уменьшению массы тела.

усталость надпочечников

Развивается устойчивая гипотензия, общая и мышечная слабость, ухудшается память и другие процессы мышления.

При недостаточности гормонов возможны:

  • выпадение волос на теле;
  • расстройства либидо;
  • потливость;
  • нервозность;
  • учащение мочеиспускания.

Характерные особенности этого заболевания, известного, как болезнь Аддисона или бронзовая – чрезмерная пигментация кожи и слизистых оболочек, тяга к соли.

Клиническая картина вторичной недостаточности отличается меньшей степенью расстройств со стороны пищеварения, пигментация слизистых оболочек и кожи остается в пределах нормы.

Каждый симптом гормонального нарушения может указывать и на неэндокринные заболевания. Но сочетание двух-трех признаков и отсутствие эффекта от соответствующей терапии – достаточно серьезное основание для визита к эндокринологу.

схема надпочечников

При этом не стоит ждать ярко выраженной клинической картины.

Первые тревожные звонки – это изменение цвета кожи и массы тела при обычном рационе и режиме питания.

Первые симптомы некоторых форм дисфункции надпочечников у женщин могут проявиться еще в детстве и усугубляются в период полового созревания. Это могут быть:

  • аритмии сердца;
  • недоразвитие внутренних половых органов и молочных желез;
  • гипертрофия наружных половых органов (ложный гермафродитизм)
  • задержка полового созревания;
  • обильная угревая сыпь;
  • раннее оволосение лобка.

У девушек с дисфункциями надпочечников становление нормального менструального цикла затянуто во времени, может сопровождаться явными симптомами гормональной гипо- или гиперфункции.

В силу большого разнообразия симптомов, развивающихся вследствие нарушения функций надпочечников, для установления диагноза потребуется комплексное обследование.

Наиболее информативными методами диагностики патологий надпочечников являются лабораторные исследования мочи и крови на содержание гормонов и их метаболитов. Это самый быстрый способ выявить вероятное заболевание.

Дополнительно может понадобиться инструментальная диагностика. В зависимости от предполагаемого диагноза, состояния пациента и технических возможностей клиники проводятся:

  • УЗИ;
  • компьютерная томография и мультиспиральная компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

При подозрении на опухолевые процессы проводится лучевая семиотика. В комплекс обследований включается и рентгенография для определения вероятного остеопороза и оценки размеров гипофиза.

Выработка как глюко-, так и минералокортикоидов, как уже говорилось, имеет тройную регуляцию: гипоталамус – гипофиз – надпочечники. То есть снизиться уровень гормонов может вследствие нарушения их синтеза в одном из этих органов. В зависимости от локализации патологии надпочечниковая недостаточность может быть:

  • первичной, когда имеется поражение самих надпочечников;
  • вторичной. Она связана с заболеванием гипофиза, который синтезирует мало или не синтезирует гормона АКТГ вообще;
  • третичной, когда самый центр, гипоталамус, продуцирует мало кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть также вызван состоянием, когда гормонов синтезируется достаточное количество, но рецепторы или заняты веществами, которые блокируют рецепторы к кортизолу или альдостерону, или нечувствительны.

Первичная надпочечниковая недостаточность протекает тяжелее вторичной и третичной форм.

В зависимости от характера развивающегося процесса надпочечниковая недостаточность бывает:

  • острой (это называется также аддисоническим кризом, а если его вызвало кровоизлияние в ткань надпочечников – то синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасным заболеванием, требующим экстренной коррекции;
  • хронической – это состояние при наличии грамотной своевременной коррекции можно долгие годы держать под контролем. Недостаточность может находиться в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Надпочечники – орган парный, к тому же обладающий большими компенсаторными возможностями. Так, симптомы его хронического поражения развиваются только тогда, когда пострадало более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при патологии самих надпочечников. Это может быть:

  • аутоиммунное поражение (то есть атака собственной ткани своими же антителами) – причина почти 98% случаев гипокортицизма. Причина этого состояния неизвестна, чаще всего оно сочетается с аутоиммунными поражениями других эндокринных органов;
  • врожденное недоразвитие коры органа;
  • синдром Алгроува;
  • туберкулезный процесс — он вначале развивается в легких (см. как передается туберкулез);
  • амилоидоз – отложение в ткани надпочечников аномального белка, образующегося при наличии длительного хронического заболевания;
  • адренолейкодистрофия – генетическая, передающаяся через X-хромосому патология накопления в организме жирных кислот, которая приводит к прогрессирующему поражению отдельных участков головного мозга и надпочечников;
  • метастазы опухолей в ткань надпочечников;
  • кровоизлияние в ткань надпочечников. В основном, развивается при тяжелых инфекциях, сопровождающихся выделением большого количества бактерий в кровь: менингококковой инфекции, сепсисе, скарлатине, тяжелой дифтерии;
  • тромбоз сосудов, питающих надпочечники;
  • опухоли самих надпочечников;
  • некроз ткани органа при ВИЧ-инфекции;
  • у новорожденного подобное состояние может развиться, если в родах он какое-то время оставался без кислорода;
  • синдром Кернса, заключающийся в поражении ткани глаз и мышц;
  • синдром Смита-Опица: сочетание нескольких патологий: маленького объема мозгового черепа, задержки психического развития, а также аномалии строения гениталий.

врач с книгой

Если речь идет о вторичной недостаточности, причины ее – патологии гипофиза:

  • инфекционного характера (чаще – вызванной вирусной инфекцией);
  • возникшем из-за кровоизлиянием вследствие травмы;
  • спровоцированным опухолью;
  • связанны с деструкцией в результате облучения органа, проведения на нем операции или длительного лечения синтетическими глюкокортикоидами;
  • врожденного уменьшения массы органа (при этом может наблюдаться нехватка как только АКТГ, так и всех гипофизарных гормонов);
  • поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная надпочечниковая недостаточность появляется вследствие врожденной или приобретенной (опухоль, гамма-лучи, инфекция, кровоизлияния) патологии гипоталамуса.

  1. Первичная недостаточность, при которой развивается болезнь Аддисона у женщин и мужчин в 20- 40 лет, выработка гормонов замедляется, и процесс может прекратиться полностью. У больных наблюдаются: постоянные запоры или понос, боли в ЖКТ, скачки давления, ухудшение аппетита, развитие простудных болезней, снижение концентрации внимания, памяти и полового влечения, выпадение волос подмышками и на лобке у женщин, нарушение менструального цикла, явное уменьшение размеров груди и матки в размерах, увеличение клитора, развитие бесплодия.
  2. Вторичная недостаточность приводит к редкому мочеиспусканию, потере сознания, когда требуется срочная госпитализация и оказание мед помощи.
  3. Острая недостаточность приводит к болезни Иценко-Кушинга, феохромоцитоме, гиперальдостеронизму в случае переизбытка выработки гормонов на фоне развития цирроза печени, сердечной недостаточности, усиления выработки гормона альдостерона. У больных отмечаются симптомы: запоры, судороги, быстрая утомляемость, слабость в мышцах, головная боль. Возможно развитие злокачественной (доброкачественной) опухоли в клетках мозгового вещества надпочечников.
  • резкое снижение, либо набор массы тела;
  • появление пигментации на коже (фото выше);
  • нарушение работы ЖКТ;
  • оволосение у женщин на теле по мужскому типу в случае сбоя сразу несколько гормонов;
  • снижение памяти и концентрации внимания;
  • тошнота, рвота;
  • ожирение;
  • снижение артериального давления.
Предлагаем ознакомиться  Сок Алоэ: как сделать в домашних условиях
Различные опухоли органа могут провоцировать его дисфункцию.
  • поражение отделов головного мозга, которые отвечают за исправность работы надпочечников;
  • воспалительные процессы в организме;
  • опухоли в железах;
  • заболевания кровеносной системы;
  • плохая циркуляция крови;
  • внутриутробные аномалии развития.
Для постановки диагноза врач может назначить томографию.

Определение болезни. Причины заболевания

Конечно же, серьезные нарушения в работе надпочечников трудно проигнорировать, ибо их проявления серьезно нарушают самочувствие пациента. Однако существует множество случаев, когда пациенты годами терпели симптомы, не обращаясь к докторам, хотя причина их была именно в нарушении работы надпочечников.

Неспособность зачать и выносить ребенка — распространенная проблема, с которой сталкиваются современные женщины. Часто причиной бесплодия является именно отклонение в работе эндокринных желез, в частности надпочечников. Лечение не даст должного эффекта, если уровень гормонов не будет скорректирован.

  • повышенная светочувствительность: после пребывания на солнце появляются пигментные пятна на коже;
  • уменьшение в размере молочных желез и матки;
  • болезненные ощущения в области молочных желез;
  • разрастание клитора;
  • нарушения менструального цикла или полное отсутствие месячных;
  • болезненность молочных желез;
  • обильная угревая сыпь на лице.

Женские заболевания находятся в тесной взаимосвязи с работой органов эндокринной системы. Вмешательство доктора необходимо уже при первых симптомах болезни, дабы предупредить дальнейшее усугубление ее признаков.

надпочечники_схема

У большинства женщин с патологиями надпочечников доктора диагностируют бесплодие. Если же беременность все же наступает, то находится постоянно под угрозой срыва. Поэтому женщина страдающая отклонениями в работе надпочечников должна постоянно находиться под наблюдением докторов в период вынашивания ребенка, задача медиков при этом проверить и постоянно контролировать гормональный фон пациентки.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Недостаток альдостерона в организме приводит к:

  • нарушению равновесия;
  • выпадению волос;
  • накоплению солей калия;
  • сбою работы сердца и почек;
  • нарушению сердечного ритма;
  • снижение степени клубочковой инфильтрации.

Недостаток антиандрогена у женщин чреват задержкой месячных, усиленным ростом волос на лобке и подмышечных впадинах, появлением мужских черт лица и преобразованием половых губы по типу мужской мошонки.

https://www.youtube.com/watch?v=IqTgQ1fMD4o

Лечение медикаментозное – гормональными препаратами,  для нормализации гормонального фона, уменьшения восполнения или устранения избытка гормонов в организме, ликвидации негативных факторов и симптомов, способных усугубить течение болезни.

Дополнительно врач назначит витамины, противовирусные средства.

Применяют лазер как более щадящий метод воздействия. Разрезы надрезов при оперативном вмешательстве минимальны, а последующий срок реабилитации – короткий.

При заболеваниях надпочечников возможно назначение гормональных средств (Агнукастон, Аромазин и проч.), в частности контрацептивов, но прием должен проводится исключительно под контролем врача.

Важно восстановить нормальное функционирование надпочечников. Необходимо больше гулять на свежем воздухе, заниматься спортом, отрегулировать рацион питания с включением витаминов, минералов для поддержки функциональности надпочечников, стабилизации процессов выделения гормонов.

Хроническая

женщина и стакан воды

Тактика лечения зависит от типа расстройства. При доброкачественных и злокачественных опухолевых процессах приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Пациенткам с выраженными симптомами гормональной недостаточности назначается пожизненная гормонозаместительная терапия.

Для коррекции сопутствующих нарушений со стороны других систем организма дополнительно назначают витамин D, препараты кальция, диуретики, препараты, нормализующие пищеварение.

Пациенткам с выявленными патологиями надпочечников назначают специальные диеты, рекомендуют избегать стрессов.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.

Заместительная гормонотерапия первичной надпочечниковой недостаточности подразумевает длительный, практически всегда пожизненный приём глюкокортикоидов для возмещения недостатка собственных гормонов, так как это заболевание хроническое [7].

Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:

  • Ежедневно принимать лекарства в определённое время.
  • Не пропускать приём лекарств — это опасно для жизни.
  • Всегда иметь запас необходимых препаратов минимум на месяц вперёд.
  • Контролировать своё самочувствие [7].

Эксперт по лечению патологии надпочечников, доктор медицинских наук Елизавета Михайловна Орлова разработала незаменимую памятку для пациентов [7], которая поможет не допустить развитие острой недостаточности:

1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: "У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни". Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.

2. Важно всегда и везде (дома, в школе, в машине, на работе, в командировке, в отпуске) брать с собой набор для экстренной помощи: ампулу с гидрокортизоном (солу-кортеф); шприц для внутримышечных инъекций объёмом 2 мл (инсулиновые шприцы не подходят); спиртовую салфетку; пластырь. При резком ухудшении состояния — сильной слабости, тошноте, обмороке и т. д. — необходимо вызывать скорую помощь, а до её приезда — внутримышечно ввести гидрокортизон (50-100 мг для детей старше пяти лет и взрослых, 50 мг детям до пяти лет). Чем быстрее будет сделана инъекция, тем лучше. Её может сделать как сам пациент, так и любой человек, находящийся рядом [7].

Экстренная медицинская помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Хроническая

Это состояние имеет несколько основных симптомов. Развиваются они чаще всего после стрессовых ситуаций, в качестве которых могут выступать травма, роды, грипп или другая инфекция, психоэмоциональный стресс, обострение хронического заболевания.

Профилактика проста и особенно касается женщин, которые должны знать умеренность в еде и придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных продуктов: соленой, жареной пищи, ореховых, бобовых, кофеина, алкоголя крепкого чая.

В основе диеты должен быть творог, приготовленная на пару курятина или рыба, овощи, фрукты.

Обязательно нужно проводить лечебную физкультуру, разработанную совместно с лечащим врачом. При сильном гормональном сбое излишняя активность противопоказана и неправильные движения могу привести к запуску процессов в надпочечниках и развитию серьезных заболеваний.

Если появились неприятные симптомы заболевания надпочечников, нарушился месячный цикл, грудь стала меньше в размере, появилась сыпь и розовые угри на лице, не стоит игнорировать симптомы, необходимо принимать меры, восполнить организм недостающими гормонами, дабы привести гормональный фон в норму, тем самым избежать серьезных последствий в дальнейшем.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

  • УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников;
  • МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

  • уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности;
  • 17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма;
  • АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников;
  • определение альдостерона в крови: насколько он снижен;
  • скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается общий анализ крови, в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Терапия

Препарат Сколько действует (часов) Сренесуточная дозировка (в миллиграммах на квадратный метр площади тела) Глюкокорти-коидная активность Минерало- кортикоидная активность Подавление синтеза АКТГ
Гидрокортизон 8-12 10-12 1 1 Умеренно
Кортизон 8-12 12-15 0,8 1 Умеренно
Преднизолон 18-36 2-3 4 0,5 Средне
Дексаметазон 36-54 0,3-0,4 30 0,05 Сильно
Флудрокортизон 18-36 0,05-0,2 мг/сут 15 150 Не подавляет

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

  • снижение натрия в крови;
  • повышение концентрации калия;
  • рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

  1. внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия;
  2. замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно ;
  3. при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин;
  4. лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

, ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector
//удаляем вывод миниатюры при открытии полной записи start function wph_remove_thumbnail_single($html, $post_id, $post_image_id) { if ( !is_single() ) { return $html; } else { return ''; } } add_filter('post_thumbnail_html', 'wph_remove_thumbnail_single', 10, 3); //удаляем вывод миниатюры при открытии полной записи end