Дио лечение
Назад

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

Опубликовано: 23.04.2020
Время на чтение: 43 мин
0
1

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний.

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Каковы причины и факторы риска?

Для дерматомиозита характерна сыпь на гелиотропе. Дерматомиозиты относятся к группе заболеваний мышц, называемых воспалительными миопатиями или миозитами (воспаление мышц).

Дерматомиозиты — это хроническое аутооспалительное заболевание, симптомы которого со временем могут меняться. Около трети людей, у которых дерматомиозиты развиваются по мере выздоровления детей, выздоравливают, но остальные продолжают испытывать симптомы.

Исследователи не уверены, что является причиной дерматомиозита. Это может быть связано с генетической предрасположенностью, которая вызвана бактериями, вирусами или даже солнечным светом. Дерматомиозиты редки и поражают менее 10 из каждых миллионов человек.

У женщин вероятность заболевания дерматомиозитом в два раза выше, чем у мужчин. Хотя это заболевание может развиться в любом возрасте, оно более распространено среди детей в возрасте от 5 до 10 лет. Несовершеннолетний дерматомиозит поражает детей и может вызвать повреждение кровеносных сосудов, а также мышечную слабость.

Другие факторы риска дерматомиозита и гелиотропной сыпи, сопровождающей его, включают в себя:

  • рак, особенно у пожилых людей (паранеопластический синдром)
  • аутоиммунное заболевание или предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям
  • лекарства, инфекции или травмы
  • вирусная инфекция
  • солнечный ожог или сильное солнечное воздействие

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  • Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  • Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  • Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  • Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • Переохлаждение организма.
  • Солнечный / тепловой удар.
  • Травмы физического и психического типа.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Обострение очаговой инфекции.
  • Аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Синдром Рейно

Синдром Рейно

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

  • сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
  • легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
  • ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
  • нервной системы;
  • эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
  • почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

Среди симптомов можно выделить следующие.

  1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
  2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь) Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика» Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

• инфекционные болезни;

• аллергические;

• болезни сосудов и крови.

Чаще всего сыпь появляется при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, ветряная оспа, скарлатина, герпес, инфекционный мононуклеоз, инфекционная эритема и т. д.). Кроме кожных реакций, обязательно есть и другие симптомы: повышенная температура тела, отсутствие аппетита, озноб, боль (в горле, головная), насморк, кашель или диарея.

Аллергическая сыпь – также не редкость. Ее можно заподозрить, если был контакт с источником аллергии но нет признаков инфекции. Аллергенами могут быть: цитрусовые, шоколад, яйца, мед, лекарства, краска, духи, стиральный порошок, шерсть животных и т. д.

• уменьшение количества или нарушение функций тромбоцитов;

• нарушение проницаемости сосудов.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

По происхождению

  • идиопатический (первичный);
  • паранеопластический (вторичный, опухолевый);
  • ювенильный дерматополимиозит (детский);
  • дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

По течению

  • острое;
  • подострое;
  • хроническое.
  • •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням.
  • •Общие вопросы.
  • •1. Проблемы медицинской этики и врачебной деонтологии в практике работы врача терапевта.
  • •2. Медико-социальная экспертиза при терапевтических заболеваниях: общие принципы, документация, виды временной нетрудоспособности.
  • •4. Стойкая нетрудоспособность, критерии. Группы инвалидности. Порядок направления на мрэк.
  • •5. Общие принципы лечебного питания.
  • •2) Режиму питания:
  • •6. Санаторно-курортное лечение при терапевтических заболеваниях: показания и противопоказания. Сердечно-сосудистые заболевания.
  • •Болезни органов дыхания.
  • •Болезни органов пищеварения.
  • •Болезни костно-мышечной системы.
  • •Болезни почек.
  • •Общие противопоказания для санаторно-курортного лечения:
  • •7. Экстрагенитальные заболевания и беременность: противопоказания, тактика ведения беременных женщин при терапевтических заболеваниях. Артериальная гипертензия беременных.
  • •Пороки сердца у беременных.
  • •Нарушения ритма сердца при беременности.
  • •Заболевания почек у беременных.
  • •Ангины и заболевания органов дыхания у беременных.
  • •3. Пневмонии:
  • •8. Ангина в терапевтической практике: диагностика, врачебная тактика, лечение, диспансеризация.
  • •Болезни органов дыхания
  • •9. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клинические проявления, варианты течения, осложнения, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •10. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •1. Легочные проявления пневмонии:
  • •2. Внелегочные проявления пневмонии:
  • •11. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •12. Хроническая обструктивная болезнь легких: понятие о болезни, этиология и патогенез, факторы риска, диагностика, лечение, осложнения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •1. Действие факторов риска в анамнезе.
  • •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
  • •3. Данные клинического обследования:
  • •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
  • •1. Снижение влияния факторов риска:
  • •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
  • •4. Лечение обострений заболевания.
  • •13. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
  • •1. Иммунологическая стадия:
  • •2) Период разгара (удушья):
  • •1) Обучение больных
  • •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
  • •14. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
  • •15. Абсцесс легкого: причины, клинические проявления, диагностика, лечение.
  • •I. Гнойные абсцессы
  • •16. Плеврит: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, дифференциация от других плевральных выпотов, принципы лечения.
  • •I. Немелкоклеточный рак:
  • •II. Мелкоклеточный рак.
  • •1. Центральный (прикорневой) рак:
  • •2. Периферический рак:
  • •3. Атипические формы:
  • •I. Первичные симптомы:
  • •1. Обязательные методы диагностики:
  • •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза.
  • •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
  • •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
  • •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
  • •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
  • •Болезни органов кровообращения
  • •19. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, принципы лечения.
  • •1. Стенокардия напряжения:
  • •22. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
  • •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
  • •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
  • •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
  • •23. Ранние и поздние осложнения инфаркта миокарда.
  • •1. Осложнения острейшего периода им:
  • •3. Осложнения подострого периода:
  • •24. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, классификация, принципы лечения. План обследования на амбулаторном этапе.
  • •25. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
  • •2. Эндокринные аг:
  • •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
  • •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
  • •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
  • •26. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •27. Миокардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
  • •28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.
  • •29. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
  • •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
  • •III. Идиопатические перикардиты.
  • •I. Острый перикардит:
  • •II. Хронический перикардит:
  • •30. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, классификация, диагностика, лечение.
  • •1. Поражение миокарда:
  • •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
  • •Патогенез хсн.
  • •1. По Василенко-Стражеско:
  • •2. По nyha:
  • •31. Дифференцированная терапия больных с хронической сердечной недостаточностью.
  • •1. Общие мероприятия:
  • •2. Лекарственная терапия хсн:
  • •32. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы терапии.
  • •1. Нарушение образования импульса:
  • •2. Нарушение проведения импульса
  • •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
  • •I. Нарушение образования импульса.
  • •II. Нарушения проводимости:
  • •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
  • •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
  • •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
  • •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
  • •33. Классификация антиаритмических средств, их использование для неотложной терапии аритмий.
  • •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
  • •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
  • •3. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
  • •Спектр действия антиаритмических препаратов.
  • •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
  • •2. Хирургические методы лечения аритмий:
  • •Болезни органов пищеварения.
  • •34. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: причины, клинические проявления, классификация, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •Лечение хг:
  • •35. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика. Медико-социальная экспертиза и реабилитация.
  • •37. Функциональные заболевания желчевыводящих путей: классификация, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •38. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •39. Хронический гепатит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические и клинико-биохимические синдромы, диагностика, принципы лечения.
  • •40. Циррозы печени: этиология, классификация, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
  • •41. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
  • •42. Рак поджелудочной железы: клинические проявления в зависимости от локализации. Метастазирование. Диагностика, дифференциальная диагностика. Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях
  • •43. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •44. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
  • •1) Тонкокишечная локализация:
  • •Болезни почек
  • •45. Критерии оценки функционального состояния почек. Основные методы исследования и их трактовка.
  • •5. Специальные методы исследования почек:
  • •46. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
  • •47. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические и морфологические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
  • •48. Тубуло-интерстициальный нефрит: причины развития, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •49. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •50. Амилоидоз почек: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, исходы, принципы лечения.
  • •51. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
  • •52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.
  • •Болезни системы кроветворения
  • •53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
  • •54. Мегалобластные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
  • •55. Гемолитические анемии: классификация, основные диагностические критерии, принципы терапии.
  • •56. Апластические анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, принципы лечения.
  • •57. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, основные принципы терапии.
  • •58. Хронический миелолейкоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
  • •1. Химиотерапия:
  • •59. Хронический лимфолейкоз: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, осложнения, принципы лечения.
  • •60. Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.
  • •I стадия (начальная, 5 и более лет):
  • •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
  • •61. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, лечение.
  • •62. Геморрагические диатезы: этиология, патогенез, классификация. Клиника, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры.
  • •63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
  • •64. Гемофилия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.
  • •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
  • •65. Лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
  • •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
  • •66. Классификация и диагностика сахарного диабета.
  • •67. Этиология, патогенез, диагностика, лечение сахарного диабета 1 типа (изсд).
  • •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
  • •68. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика сахарного диабета 2 типа (инсд).
  • •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
  • •69. Поздние (хронические) осложнения сахарного диабета: микроангиопатии (диабетическая ретинопатия, диабетическая нефропатия), макроангиопатия (синдром диабетической стопы), полинейропатия.
  • •70. Метаболический синдром: современные представления о патогенезе, основные клинические проявления, подходы к лечению.
  • •71. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению.
  • •72. Узловой зоб: этиопатогенез, клиника, диагностика, лечебно-профилактические мероприятия.
  • •73. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы заместительной терапии.
  • •74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  • •1. Сердечно-сосудистый синдром:
  • •2. Нервно-мышечный синдром:
  • •75. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
  • •76. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
  • •77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.
  • •Ревматические болезни
  • •78. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация. Первичная, вторичная и текущая профилактика.
  • •(!) Необходимо помнить:
  • •79. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
  • •1. Общеинфекционный синдром:
  • •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
  • •80. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, клиника, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
  • •Митральный стеноз.
  • •81. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
  • •Недостаточность аортального клапана.
  • •82. Остеоартроз: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •83. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
  • •84. Подагра: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •Диагностика подагры:
  • •85. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
  • •86. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
  • •87. Системный склероз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
  • •88. Первичные системные васкулиты: основные нозологические формы, принципы диагностики и лечения.
  • •1. Поражающие крупные сосуды:
  • •2. Поражающие средние сосуды:
  • •3. Поражающие мелкие сосуды:
  • •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
  • •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
  • •89. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, осложнения, лечение.
  • •90. Реактивные артриты: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика.
  • •Профессиональные болезни
  • •91. Вибрационная болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
  • •1. Начальные проявления (I степень):
  • •2. Умеренно выраженные проявления (II степень):
  • •3. Выраженные проявления (III степень):
  • •I. Начальные проявления (I степень):
  • •II. Умеренно выраженные проявления (II степень):
  • •III. Выраженные проявления (III степень):
  • •92. Пневмокониозы: этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
  • •93. Профессиональная интоксикация свинцом: клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
  • •1) Начальная форма:
  • •2) Легкая форма:
  • •3) Выраженная форма:
  • •94. Профессиональная интоксикация органическими растворителями (бензол и его гомологи), этиопатогенез, клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
  • •Военно-полевая терапия и радиационная медицина
  • •96. Принципы медицинской сортировки пораженных и больных в медицинских пунктах и лечебных учреждениях. Особенности ее проведения при одновременном массовом поступлении пораженных и больных.
  • •2) Разделение всех поступающих по принципу нуждаемости на:
  • •Туберкулёз.
  • •97. Современная концепция лечения больных туберкулёзом.
  • •98. Методы обследования больных при подозрении на туберкулёз органов дыхания: обязательный диагностический минимум, дополнительные методы обследования.
  • •1) Обязательный диагностический минимум (одм):
  • •2) Дополнительные методы исследования (дми):
  • •99. Клинические формы первичного туберкулеза у взрослых. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •3) Первичный туберкулезный комплекс:
  • •4) Осложнения птб:
  • •100. Очаговый туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •101. Инфильтративный туберкулёз лёгких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •102. Кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •103. Фиброзно-кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •104. Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •105. Милиарный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение
  • •106. Туберкулёзный менингит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •Клинические особенности туберкулезного менингита.
  • •Дифференциальная диагностика различных видов менингита по ликвору.
  • •Лечение.
  • •107. Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •Дерматовенерология
  • •108. Мочеполовой хламидиоз: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
  • •109. Сифилис: эпидемиологическая ситуация, пути заражения, клиника, течение, диагностика.
  • •Дифференциальная диагностика
  • •110. Диф. Диагностика органических и функциональных шумов при аускультации сердца.
  • •111. Диф. Диагностика при выпоте в плевральную полость.
  • •112. Диф. Диагностика при легочном инфильтрате.
  • •16. Аспирация инородного тела
  • •17. Пневмокониозы
  • •113. Диф. Диагноз при диарее.
  • •114. Диф. Диагностика анемий.
  • •Дифференциальный диагноз гипохромных анемий:
  • •Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий:
  • •115. Диф. Диагностика синдрома раздраженного кишечника от аппендицита.
  • •116. Диф. Диагностика при артериальной гипертензии.
  • •117. Диф. Диагноз при нарушении глотания.
  • •1) Внутреннее сужение просвета ротоглотки и пищевода:
  • •2) Наружное сдавление просвета глотки и пищевода:
  • •2) Повреждения скелетных мышц глотки и пищевода:
  • •2) Двигательные нарушения:
  • •118. Диф. Диагностика при нарушении сердечного ритма – см. Вопросы 32, 33.
  • •120. Диф. Диагностика при патологическом мочевом осадке.
  • •1. Болезни почек:
  • •121. Диф. Диагностика при суставном синдроме.
  • •122. Диф. Диагностика при удушье.
  • •123. Диф. Диагноз при желтухе.
  • •124. Диф. Диагностика при геморрагическом синдроме.
  • •125. Диф. Диагностика гемолитических анемий.
  • •126. Диф. Диагностика при гоните.
  • •127. Диф. Диагноз при гепатолиенальном синдроме.
  • •128. Диф. Диагноз при увеличенной соэ.
  • •129. Диф. Диагноз бронхиальной астмы и хобл.
  • •130. Диф. Диагностика при кардиомегалии.
  • •131. Диф. Диагностика при тромбоэмболии легочной артерии.
  • •132. Диф. Диагностика при лихорадке неясного генеза.
  • •133. Диф. Диагностика при почечной колике.
  • •134. Диф. Диагностика при асците.
  • •1) Цирроз печени
  • •3) Тромбоз воротной вены
  • •1) Хронический констриктивный перикардит
  • •2) Правожелудочковая сердечная недостаточность
  • •1) Нефротический синдром
  • •6) Хронический панкреатит
  • •135. Диф. Диагностика при отеке легких.
  • •137. Диф. Диагностика при острых болях в грудной клетке.
  • •138. Диф. Диагностика при потере сознания.
  • •139. Диф. Диагноз легочного и желудочного кровотечения.
  • •140. Диф. Диагностика при синдроме желудочной диспепсии.
  • •141. Диф. Диагностика при протеинурии.
  • •4) Идиопатическая п.
  • •2) Ренальная:
  • •142. Диф. Диагностика инфаркта миокарда, острого холецистита и панкреатита.
  • •143. Диф. Диагностика при гепатомегалии.
  • •144. Диф. Диагноз при желудочно-кишечном кровотечении.
  • •1) Кровотечения вследствие первичного поражения пищевода, желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы:
  • •3) Кровотечения, обусловленные нарушением в системе свертывания крови:
  • •4) Кровотечения вследствие травматических повреждений (огнестрельных, проникающих ножевых и др.) органов жкт
  • •Неотложные состояния и помощь при них.
  • •145. Диагностическая и лечебная тактика при печеночной коме.
  • •146. Неотложная помощь при гипертоническом кризе в амбулаторных условиях и лечение в стационаре.
  • •147. Диагностика и неотложные мероприятия при цитостатическом агранулоцитозе.
  • •148. Неотложная терапия легочного кровотечения.
  • •149. “Острый живот”: понятие, клиническая картина, тактика терапевта.
  • •150. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.
  • •151. Диагностика и неотложная терапия тромбоэмболии легочной артерии.
  • •2. Рентгенография легких:
  • •1. Интенсивная терапия и реанимация
  • •153. Пароксизм мерцательной аритмии: клиника, диагностика, неотложные мероприятия в амбулаторных условиях и лечение в стационаре.
  • •155. Диагноз и неотложная помощь при шоке и коллапсе.
  • •156. Неотложные лечебные мероприятия при острой сердечно-сосудистой недостаточности.
  • •157. Диагностика астматического статуса (острой тяжелой астмы), неотложная терапия.
  • •158. Диабетические гипергликемические комы (кетоацидотическая, гиперосмолярная, лактацидемическая): дифференциальная диагностика, неотложная терапия.
  • •159. Острая дыхательная недостаточность: причины, диагностика, дифференцированная терапия.
  • •163. Острая почечная недостаточность: диагностика и неотложная терапия.
  • •2) Олигоанурическая стадия (до 3 недель):
  • •164. Острый коронарный синдром: современные представления, дифференцированный подход к лечению.
  • •165. Ангионевротический отек, синдром Лайелла, крапивница. Неотложные мероприятия.
  • •166. Диабетическая гипергликемическая кетоацидотическая кома: патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
  • •167. Диабетическая гиперосмолярная кома: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
  • •168. Анафилактический шок: диагностика, неотложные мероприятия.
  • •169. Неотложные мероприятия при затяжном ангинозном приступе.
  • •170. Диагностика расслаивающейся аневризмы аорты. Неотложная помощь.
  • •172. Неотложная помощь при отеке легких.
  • •173. Неотложная помощь при остром нарушении мозгового кровообращения.
  • •174. Неотложная помощь при развитии полной атриовентрикулярной блокады.
  • •175. Диагностика и неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе.
  • •178. Неотложная помощь и врачебная тактика при коме неуточненной этиологии.
  • •179. Отравления алкоголем: клинические проявления, неотложная помощь.
  • •182. Уремическая кома: клиника, диагностика, неотложная помощь.
  • •Клиническая аллергология и иммунология
  • •183. Роль исследования системы hla-антигенов в диагностике внутренних болезней.
  • •184. Патогенетическая (базисная) терапия аутоиммунных заболеваний. Иммунокорректоры.
  • •II. Продукты микробного происхождения:
  • •185. Типы аллергических реакций. Нозологические формы, связанные с конкретными типами. Псевдоаллергия.
  • •186. Диагностика аутоиммунных и аллергических заболеваний, иммунодефицитных состояний.
  • •II. Клиническое обследование:
  • •187. Побочное действие лекарств: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, лечение.
  • •1. Токсические эффекты:
  • •2. Эффекты, обусловленные фармакологическими свойствами лс:
  • •3. Истинно аллергические реакции:
  • •Инфекционные болезни
  • •188. Брюшной тиф, паратифы а, в. Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
  • •190. Вирусный гепатит в. Этиология, патогенез, эпидемиологические особенности и клиника. Маркерная диагностика, принципы лечения и профилактики.
  • •191. Хронические вирусные гепатиты в и с. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности.
  • •192. Вирусный гепатит в, Дельта. Этиология, клиника, прогноз, лечение. Определение ко- и суперинфекции.
  • •193. Менингококковая инфекция. Классификация. Гнойный менингит. Клиника. Диагностика. Лечение.
  • •3) Менингококцемия:
  • •4) Гнойный менингит:
  • •194. Вирусные гепатиты а и е. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
  • •195. Грипп. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
  • •196. Пищевые токсикоинфекции. Определение, этиология, патогенез, клиническая картина. Первая помощь при пищевой токсикоинфекции.
  • •197. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
  • •198. Сальмонеллез. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Профилактика. Лечение.
  • •4) Субклиническая форма
  • •199. Шигеллезы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
  • •200. Холера. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Клиническая и лабораторная диагностика. Принципы регидратации.
  • •201. Иерсиниозы. Кишечный иерсиниоз. Псевдотуберкулез. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
  • •1. Гастроинтестинальная форма:
  • •2. Абдоминальная форма:
  • •3. Генерализованная форма:
  • •5. Смешанная форма
  • •204. Амебиаз. Балантидиаз. Клиника, диагностика, осложнения, принципы терапии.
  • •205. Вирусные диареи. Этиология, клиника, лечение.
  • •206. Дифференциальная диагностика диарей (инфекционные и неинфекционные диареи, дифференциальная диагностика).
  • •207. Энтеровирусная инфекция: энтеровирусы человека, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение.
  • •208. Системный клещевой Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.
  • •210. Дифференциальная диагностика менингитов
  • •211. Вирусные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
  • •4) Полиомиелитическая:
  • •212. Орви: грипп, парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекции и т.Д. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Клинические особенности. Подходы к диагностике. Лечение.
  • •213. Герпетическая инфекция. Классификация. Инфекционный мононуклеоз. Клиника, диагностика, лечение.
  • •214. Локализованные формы герпетической инфекции. Клиника, диагностика, принципы терапии (Herpes labialis, herpes nosalis, herpes zoster).
  • •1 Этап: лечение в острый период болезни (редицив):
  • •215. Генерализованные формы герпетической инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, энцефалиты).
  • •217. Малярия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика.
  • •218. Осложнения малярии. Малярийная кома. Диагностика. Лечение.
  • •219. Чума. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение.
  • •1) Преимущественно-локальные формы:
  • •2) Генерализованные формы:
  • •220. Сальмонеллезы. Понятие о внутрибольничной инфекции. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
  • •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
  • •222. Оппортунистические инфекции при спиДе. Лечение оппортунистических заболеваний.
  • •223. Сепсис. Этиология. Патогенез. Современная клиническая классификация. Ссво. Синдром полиорганной недостаточности. Септический шок.
  • •224. Диагностика и лечение сепсиса. Антибактериальная терапия. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса.
  • •3. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса:
  • •225. Столбняк. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение. Профилактика.
  • •226. Бешенство. Этиология, распространение, клиника, диагностика, профилактика.
  • •227. Рожа. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение.
  • •228. Сибирская язва. Распространение. Этиология. Важнейшие свойства возбудителя. Эпидемиология. Патогенез. Пути передачи. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. Лечение.
  • •1) Карбункулезная:
  • •229. Лептоспироз. Этиология. Характеристика возбудителя. Эпидемиология. Источники инфекции и пути передачи. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
  • •230. Осложнения гриппа. Диагностика. Лечение.
  • •1. Осложнения, обусловленные непосредственным действием вируса (гриппозной инфекцией):
  • •231. Арбовирусные инфекции. Этиология. Патогенез. Эпидемиология. Классификация. Диагностика. Лечение.
  • •1. Арбовирусные инфекции, проявляющиеся главным образом лихорадкой, головной болью и миалгией:
  • •234. Гельминтозы. Классификация. Плоские и круглые гельминты. Основные клинические синдромы. Диагностика. Лечение.
  • •235. Убиквитарные гельминты (энтеробиоз, аскаридоз, трихоцефалёз). Эпидемиология. Принципы диагностики.
  • •236. Трихинеллез. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение
  • •237. Токсополазмоз. Клиника, лечение, профилактика. План обследования, профилактики и лечения беременных.
  • •238. Дифтерия у взрослых. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. Лечение.
  • •1. Дифтерия ротоглотки:
  • •1. Инфекционно-токсический шок
  • •239. Инфекционный мононуклеоз, дифференциальная диагностика, лечение.
  • •241. Эпидемический паротит. Клиника, диагностика, лечение, профилактика.
  • •242. Этиологическая терапия инфекционных болезней. Антибактериальная, антипротозойная и антивирусная терапия.
  • •1. Бета-лактамные антибиотики:
  • •2. Макролиды:
  • •8. Аминогликозиды:
  • •2. Фторированные хинолоны:
  • •3. Сульфаниламиды:
  • •1. Противомалярийные препараты:
  • •3. Препараты синтетического происхождения:
Предлагаем ознакомиться  Молот Тора капли купить, цена в аптеке, отзывы, инструкция, обзор

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

Диагноз Процент больных Процент женщин
Полимиозит 34 69
Дерматомиозит 29 58
Дерматомиозит или полимиозит у детей 7 36
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с новообразованием (доброкачественным или злокачественным) 8.5 57
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани 21 90

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее

Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями.

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде.

Причины патологии

Сыпь на гелиотропе может быть неровной, бугристой и часто выглядеть сухой и раздраженной. Он может ожог или зудеть, а также не вызывать никаких других симптомов, кроме покраснения кожи. У большинства людей с дерматомиозитом сыпь на гелиотропе появляется до появления мышечных симптомов.

Со временем могут появиться и другие симптомы. Помимо поражений кожи, шелушащихся пятен на локтях и коленях, а также сыпей на костяшках пальцев, к числу других признаков дерматомиозита относятся:

  • Постепенно ухудшается мышечная слабость, особенно в области верхних конечностей и бедер. Некоторые люди сначала замечают трудности при вставании с сидячего места или не могут расчесывать волосы.
  • Внезапное ослабление мышц бедер, спины или плеч.
  • Опухоль и покраснение вокруг ногтей.
  • Твердые комочки под кожей, вызванные отложениями кальция под кожей.
  • Чувства усталости и слабости.
  • Трудности с глотанием, включая ощущение удушья или опухоли в горле.
  • Хриплый голос, который может сопровождать проблемы с глотанием.
  • Боль в мышцах, хотя не у всех людей с дерматомиозитом развивается мышечная боль.

Люди с дерматомиозитом могут быть более уязвимы к легочному заболеванию, называемому интерстициальным легочным заболеванием. Это заболевание повреждает легочную ткань и может затруднить дыхание. У некоторых людей с интерстициальными заболеваниями легких развивается жесткость и слабость легких.

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

Наличие специфических антител в крови может повысить вероятность развития у человека межтканевых заболеваний легких.

Синдром Рейно

Синдром Рейно

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.
Предлагаем ознакомиться  Альбуцид аналоги для детей в глаза

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.
  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

  1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
  2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца). Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Осложнения

  1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
  2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
  3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
  4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
  5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
  6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
  7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
  8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Диагностика болезни

  • лабораторные факторы;
  • мышечная биопсия.

Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:

  • проксимальная слабость мышечных тканей;
  • кожная сыпь;
  • чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
  • нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
  • нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.
Для постановки диагноза рекомендуется провести биопсию мышц

Для постановки диагноза рекомендуется провести биопсию мышц

Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.

Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:

  • слабость на момент клинических исследований;
  • изменения, полученные при электромиографии;
  • обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.

При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий.

Врачи часто настаивают на проведении скрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Врачи часто настаивают на проведении онкоскрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.

https://www.youtube.com/watch?v=2SUtBjGezUc

Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:

  • осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
  • лабораторный и биохимический анализ крови;
  • маммография;
  • анализ мочи;
  • рентгенография грудного отдела;
  • прочие исследования.

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Семейные

Москва
,
Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)

Шипиловская


7 (495) 395-27-03

  • Консультация
    от 1850
  • Рефлексотерапия
    от 2000
  • Неврология
    от 500

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.

Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.

Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отёком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бёдрах и голенях.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъём по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встаёт.

Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межрёберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, попёрхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома.

Поражение лёгких

Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких.

Клинически это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5–46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза.

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

  • Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
  • Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
  • Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.
Предлагаем ознакомиться  Как понизить потенцию у мужчин химическим способом

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5–10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Другие симптомы

Как лечить дерматомиозит

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Классификация заболевания

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Основа лечение — глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

> Примечания

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки.

Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды

Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.

Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

  • Первичный.
  • Вторичный (опухолевый).
  • Детский (ювенильный).
  • Полимиозит.

Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).

Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:

  1. В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 — 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
  3. Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.

Вторичный синдром

Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.

В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных — после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.

Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.

Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:

  • Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
  • Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.

Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 — 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.

Отличительные особенности сводятся к:

  1. Острому началу патологии.
  2. Сильному поражению мелких сосудов головного мозга.
  3. Наличию жидкости в отечных областях, в том числе в воспаленных суставах.
  4. К последствию в виде отложения солей в мягких тканях.

Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.

Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).

Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания. По этой причине диагноз не может быть поставлен без проведения дифференциальной диагностики, которая позволяет вычислить единственную вероятную болезнь у пациента.

Основной причиной, способной привести к летальному исходу у детей, является интенсивное изменение мускулатуры дыхательного аппарата с последующим возникновением дыхательной недостаточности. Если описанное состояние сопровождается пневмонией застойного (воспаление легких с застоем кровообращения) или аспирационного (инфекционно-токсическое повреждение, при вдыхании инородного тела) характера, то при недостаточном лечении, иногда при остром или вялом течении болезни наступает летальный исход.

Патология поражает скелетную мышечную ткань, преимущественно конечностей. Сопровождается болевым синдромом, ослаблением и атрофией мышц. При полимиозите патологические изменения также охватывают гладкую мускулатуру легких и сердца.

С целью диагностики заболевания пройдите консультацию у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам назначат:

  • Сдачу анализов на лабораторные исследования.
  • Электромиографию (для оценки функционального состояния мышц).
  • Биопсию (возьмут мышечную ткань на изучение).
  • УЗИ и ЭКГ (для обследования внутренних органов).

Что касается лечения, то его проводят с помощью стероидных гормонов (таблетки «Преднизолон»). Но если результат отсутствует, что случается в 50 % случаев, тогда больному назначают иммунодепрессанты («Метотрексат» для внутривенного введения).

Дерматомиозит симптомы и лечение: гелиотропная сыпь

Что касается прогноза полимиозита, то самый неблагоприятный исход ожидает пациентов с острой формой болезни, особенно при неграмотном лечении организма. Смерть пациента может наступить в результате осложнений в виде возникновения легочно-сердечной недостаточности или развития пневмонии.

Больше о симптомах, диагностике и лечении полимиозита расскажет специалист в предложенном видеоматериале. Из него вы узнаете, у каких врачей нужно получить консультацию, какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза.

После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».

  • Острое течение заболевания — 80-100 мг/сут
  • Подострый тип патологии — 60 мг/сут.
  • Хронический дерматомиозит — 30-40 мг/сут.

Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.

Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.

Профилактика

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.

Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение. Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

> Частота

ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4–2,7:100 000, у взрослых 2–6,2:100 000.

Необходимый уход за пациентами

  1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
  2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
  3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
  4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
  5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
  6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
  7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
  8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.
За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

Подводим итоги

Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.

К сожалению, предотвратить такую патологию сложно, поскольку точной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено. Однако если человек будет вести здоровый образ жизни, то риск развития такой болезни будет сведен к минимуму.

Видео — Что такое дерматомиозит и полимиозит? Чем они опасны?

Другие болезни - клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Семейные

Москва
,
Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)

Шипиловская


7 (495) 395-27-03

  • Консультация
    от 1850
  • Рефлексотерапия
    от 2000
  • Неврология
    от 500
, ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector