Дио лечение
Назад

Врожденное отсутствие правой почки

Опубликовано: 23.04.2020
Время на чтение: 29 мин
0
10
СодержаниеПоказать

Агенезия почек у плода

В последнее время врачи увидели рост количества патологий мочеполовой системы и обеспокоены этим. Согласно статистике, с агенезией мальчики рождаются чаще, чем девочки. В период внутриутробного формирования развивается инсульт в зачатках мочеточника. Он является препятствием для нормального формирования органов. Как следствие, развилась односторонняя агенезия, реже — двухсторонняя.

Одностороннее отсутствие органа практически не видно и о нем можно узнать совершенно случайно. При двусторонней агенезии плод имеет явные врожденные признаки, которые видит специалист УЗИ:

  • широкий нос;
  • широко посаженные глаза;
  • выпуклый лоб;
  • деформация ушных раковин;
  • отечность лица.

https://www.youtube.com/watch?v=d6VQA1rMQRs

Работает одна почка у плода — это встречается чаще, чем полная агенезия. При двусторонней агенезии велика вероятность летального исхода еще до рождения плода или в первые часы после рождения. Односторонняя агенезия — это не инвалидность, дети живут с подобной аномалией и качество их жизни чаще всего нарушают патологии, не связанные с недостатком почками.

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату.

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава.

Механизм развития и причины патологии

Врожденное отсутствие правой почки

Агенезия почки – полное отсутствие одной или обеих почек. У младенцев это жизнеугрожающее состояние.

Патология относится к редким, выявляется у 1–2 детей на 1 тыс. В 56% случаев отсутствует левый орган.

По международной классификации МКБ-10 патологии присвоен код Q60.

Агенезия почки

Агенезия почки – это врожденное заболевание. Относится к редким патологиям, сопровождается другими отклонениями развития мочевыводящей системы. Может сопровождаться отсутствием мочевого пузыря.

При односторонней агенезии второй орган увеличен в размерах и сохраняет все свои функции, расположен физиологично, содержит большое количество нефронов. Аномалия выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других урологических проблем.

Врожденное отсутствие правой почки

Пациенты с двусторонним отсутствием почки – в подавляющем большинстве мальчики. В этом случае порок развития несовместим с жизнью.

Агенезия и аплазия – это похожие понятия, симптоматика патологического процесса одинакова. Обычно аплазией называют недоразвитие органа с сохранением некоторых его структур или только мочеточника, а агенезией — крайнюю форму аплазии.

В основу классификации положено отсутствие органов, степень их недоразвития.

Виды патологии:

  1. Двусторонняя агенезия – отсутствует 2 органа.
  2. Агенезия правой почки – в большинстве случаев возникает у девочек. Развивается чаще, чем аномалия почки с левой стороны, так правая меньше, расположена ниже, чем левая, и более подвижна. При аплазии правой почки ее функции переходят ко второму органу.
  3. Аплазия левой почки является редким состоянием, переносится тяжелее. Из-за меньших размеров правый орган не компенсирует отсутствие пары в полном объеме.

Односторонняя аплазия – отсутствие или сильная недоразвитость почки с сохранением мочеточника. В этом случае парный орган выполняет свои функции, патология выявляется случайно.

Агенезия, когда отсутствует не только почка, но и мочеточник, часто сопровождается нарушениями строения половых органов.

Двусторонняя аплазия почек выявляется во время пренатального осмотра плода. Женщине рекомендуется прервать беременность, так как ребенок погибнет в первые сутки из-за почечной недостаточности.

Точной первопричины прекращения развития почки в пренатальном периоде не выявлено. Органы начинают формироваться на 5-й неделе и развиваются в течение всего срока гестации.

Порок развития не передается по наследству. Специфическую последовательность генов, которая может вызвать аплазию, не выявили.

Агенезия почек у плода считается врожденной патологией и рассматривается именно как порок развития, а не генетическое заболевание.

Спровоцировать недоразвитие почки могут следующие факторы:

  • вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первые 12 недель беременности – краснуха, грипп;
  • маловодие – недостаток амниотической жидкости является причиной двустороннего патологического процесса;
  • диабет;
  • работа на вредных производствах;
  • интоксикация, в том числе хроническая, пестицидами, гербицидами;
  • воздействие ионизирующего излучения на женщину в первом триместре беременности;
  • использование стероидов, прочих гормональных лекарственных средств, препаратов других фармгрупп без назначения врача;
  • прием противосудорожных средств, препаратов для снижения давления во время вынашивания;
  • венерические заболевания;
  • алкоголизм.

Выявить аномалию почки врач может уже по результатам первого УЗИ на 12–13 неделе гестации плода. Если женщина отказывалась от пренатального скрининга или он был ей недоступен, то о пороке развития можно предположить после рождения ребенка.

Аплазия почки сопровождается такими признаками:

  • пороки лица – глаза расположены чрезмерно широко, изменена форма носика;
  • избыток кожных складок;
  • деформация ушных раковин, их аномальное расположение, чаще со стороны отсутствующей почки;
  • размеры легких не соответствуют возрасту ребенка – чаще всего это нарушение диагностируют у мальчиков;
  • большой живот;
  • нарушение мочеиспускания – полиурия;
  • обезвоживание;
  • видимое искривление ног;
  • нарушение правильного расположения органов брюшной полости;
  • аномалии репродуктивной системы – матки, влагалища у девочки, отсутствие семявыводящих протоков у мальчиков.

При одностороннем поражении функции отсутствующего органа выполняет вторая почка. Если нет других заболеваний мочевыводящей системы, агенезия органа может никак не проявляться. Ее выявляют случайно при комплексном обследовании.

Если мочевыводящая система не справляется с повышенной нагрузкой, то симптоматика появится в первые месяцы жизни ребенка. Возможно развитие ХПН.

Диагностика

  • Диагностика заболевания включает анализ жалоб пациента, визуальный осмотр у нефролога или уролога.
  • Следует уточнить данные о наличии других патологий развития, фактах оперативного лечения заболеваний мочеполовой системы в прошлом, изучить семейный анамнез.
  • Диагностические методы:
  • УЗИ;
  • почечная урография – рентгенография с использованием контрастного вещества для анализа выделительной функции органа;
  • КТ с контрастом;
  • ангиография сосудов почек для выявления отсутствия соустья мочеточника;
  • цистоскопия – по показаниям, дополнительно подтверждается факт отсутствия соустья в мочевом пузыре.

Дополнительно показаны клинические анализы крови, мочи для исключения воспалительных процессов.

Лечение и прогнозы

Агенезия правой почки или левой не представляет угрозы для жизни ребенка. Требуется динамическое наблюдение, соблюдение рекомендаций врача. Нужно беречь здоровый орган и предупреждать бактериальные заболевания мочевыводящей системы.

При отсутствии жалоб при аплазии левой почки или правой 1 раз в год проводится общий клинический осмотр. Прогноз благоприятный.

Питание должно быть сбалансированным, следует исключить жирные продукты. Термическая обработка – запекание, отваривание, тушение. Жареные и маринованные продукты следует исключить.

Алкоголь запрещен, так как этанол усиливает диурез и нагрузку на единственный орган.

При развитии компенсированной почечной недостаточности оформляется инвалидность. В зависимости от состояния пациента присваивается соответствующая группа.

Если почка справляется с нагрузкой, признаки ХПН отсутствуют, то инвалидность не оформляется. Термальная стадия почечной недостаточности – это показание для трансплантации органа, проводится диализ.

Но современные методы диагностики позволяют выявить патологию в пренатальном периоде. После рождения показана трансплантация органа.

Пересадку проводят в первые сутки жизни ребенка. Далее пациенту необходим гемодиализ. Если не произошло отторжение органа, при нормальных показателях уродинамики процедуру внепочечной очистки крови отменяют.

При лечении заболеваний, не связанных с мочевыводящей системой, пациенту с трансплантатом или с односторонней агенезией должны назначаться препараты, не обладающие нефротоксическим действием.

Кроме этого, действующие компоненты лекарственных средств не должны выводиться с мочой.

Специфической профилактики при диагностированной агенезии почки не существует. Пациенту следует следить за питанием, избегать повышенных нагрузок на мочевыводящую систему.

Беременность возможна, но должна быть плановой и желанной. Аборты нежелательны. Наличие одной почки у матери не вызывает пороков развития у плода.

Женщина должна находиться под динамическим наблюдением у гинеколога. При отсутствии у женщины нарушений выводящей функции органа госпитализация в гинекологическое отделение не требуется.

Роды проводятся по решению гинеколога. Возможно как самостоятельное родоразрешение, так и кесарево сечение.

Агенезия почки у плода – это редкая патология. Женщина должна исключить все факторы, которые могут вызвать пороки развития органов мочевыводящей системы у будущего ребенка.

Беременность следует планировать. До ее наступления женщина должна вылечить инфекционные патологии, провести вакцинацию от краснухи, избегать заболеваний, передающиеся половым путем.

В период вынашивания ребенка следует проходить все обследования, положенные по протоколу ведения беременности. Кроме того, самолечение в этот период запрещено.

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие.

Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Патология у новорожденных

Постоянное срыгивание у новорожденного наблюдается при патологии почек.

Как правило, новорожденный с патологией рождается недоношенным. Происходит компенсация отсутствия органа второй почкой. Если отклонение от нормы не увидели при обследовании УЗИ, оно будет видно через несколько дней после рождения, иногда на это уходит месяц или годы. В случае если почка у новорожденного работает плохо и не справляется с нагрузкой, новорожденные с первых дней жизни страдают от обезвоживания, частых мочеиспусканий, постоянного срыгивания. Новорожденного, имеющего одну почку, сопровождают следующие признаки:

  • больной вид;
  • отек на лице;
  • постоянное срыгивание;
  • повышается давление;
  • общая интоксикация.

Двусторонняя патология, как правило, сопровождается побочными осложнениями выполнения функций других органов. В настоящее время медицина достигла высокого уровня, для лечения двухсторонней патологии можно делать трансплантацию органа. Важно, чтобы вовремя увидели патологию, поставили диагноз и приняли необходимые меры, ведь при подобном осложнении существуют также сложности в строении мочеточников.

Аплазия правой и левой почки: код по МКБ, причины, симптомы, инвалидность

Агенезия почки

Агенезия почки – это аномальное развитие мочевыводящей системы эмбриона, сопровождающееся отсутствием одного или обоих  органов. На месте, где по анатомии человека должен находиться  орган, абсолютно не наблюдается наличие мочеточника, даже его малой части.

  • Если же сохранен мочеточник (в том числе и незначительная его часть) – данная аномалия называется «аплазия почек».
  • Медицина до настоящего времени не располагает достоверной информацией, касающейся причин аномального развития почек у новорожденных детей, но приоритетным является мнение, что генетическая наследственность не имеет никакого отношения.
  • Считается, что развитие заболевания происходит во время беременности в результате воздействия агрессивных техногенных факторов на эмбрион.
  • В медицине выделяют несколько факторов :
  • инфекции мочеполовой системы в первом триместре беременности;
  • вирусные инфекции в первом триместре беременности;
  • сахарный диабет беременной;
  • проведенные исследования с использованием ионизирующего облучения;
  • хронический алкоголизм;
  • частый контакт с химикатами, которые содержатся в лаках и красках;
  • прием гормональных препаратов без должного контроля;
  • наличие венерических заболеваний.

Двусторонняя агенезия почек характеризуется полным отсутствием парного органа. К сожалению, такой вид агенезии практически во всех случаях несовместим с жизнью. Зачастую плод умирает в утробе или сразу после рождения.

Агенезия почки

Даже выжившие при родах младенцы умирают в течение нескольких дней от почечной недостаточности, которая очень быстро развивается.

Сохранение жизни ребенку возможно только при незамедлительной пересадке почечного органа и проведении гемодиализа.

Односторонняя агенезия почек –  порок, при котором наблюдается отсутствие одного из парного органа. Единственная почка полностью выполняет функции обеих, компенсируя недостаточность.

Агенезия правой почки в медицинской практике фиксируется значительно чаще, чем агенезия левой. Скорее всего, это обусловлено анатомическими особенностями – правая почка находится немного ниже левой, уязвимей нее.

При условии, что одна почка справляется с функциями обеих, человек даже не замечает наличие патологии и живет нормальной жизнью.

В противном случае, на протяжении жизни, в будущем может развиться почечная недостаточность.

Зачастую правый орган не может справиться с выполнением функций обоих.

Агенезия с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет позитивные прогнозы и практически безопасна для жизни человека, при условии, что здоровый орган успешно функционирует за обоих. Обычно патология не выявляет себя никак и диагностируется абсолютно случайно.

Агенезия с отсутствием мочеточника приводит к аномалии половых органов.

Часто наряду с агенезией у девочек обнаруживается аномальное развитие половых органов (недоразвитость влагалища, матки).

У мальчиков нередко обнаруживаются кисты на семенных пузырьках, возможно отсутствие семявыносящего канала. Во взрослой жизни наблюдаются боли в паху и внизу живота, импотенция, бесплодие, болезненная эякуляция.

Односторонняя агенезия зачастую проявляется с первых дней после рождения малыша, при условии, что имеющаяся почка не справляется с выполнением возложенных на него функций в полном объеме.

Характерные симптомы патологии проявляются посредством интоксикации организма, гипертонии, частых срыгиваний, обильного мочеиспускания (полиурии), обезвоживания. Наблюдается стремительное развитие почечной недостаточности.

Острая почечная недостаточность

  1. Внешний вид малыша тоже свидетельствует о наличии врожденного порока – распухшее лицо с маленьким подбородком, необычно широкий нос, широко расположенные глаза, выпуклый лоб, низко расположенные уши с возможными аномальными признаками, заметно увеличенный живот, деформированные ноги, большое количество складок на теле.
  2. Агенезия почки с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет специфические клинические проявления, на которые больной часто не обращает должного внимания.
  3. Появляются тянущие, ноющие боли в области поясницы и внизу живота, стойкое повышение артериального давления, частые обильные мочеиспускания.
Предлагаем ознакомиться  Температура при гидронефрозе почки

Многие люди спокойно живут с одним органом даже не подозревая об этом. Но о наличии аномалии стоит знать, иначе она может иметь негативные последствия при определенных обстоятельствах.

Отсутствие правой почки

Нужно всячески поддерживать работающую почку – принимать препараты, которые так необходимыми для нормального функционирования организма в целом, находиться под постоянным врачебным контролем, полностью отказаться от всех вредных привычек.

Диагностика

Врач — нефролог ставит диагноз, исходя из результатов ультразвукового исследования почек и мочеточника, компьютерной томографии с контрастом, экскреторной урографии, рентгеновской почечной ангиографии.

Дополнительно может назначаться общий анализ мочи и бактериологический анализ осадка жидкости.

Лечение

При условии нормального самочувствия человека и отсутствия жалоб, односторонняя агенезия и аплазия не требуют проведения постоянного лечения. В то же время, необходим постоянный контроль состояния своего здоровья.

Здоровый рацион для почек

Врожденное отсутствие правой почки

Один раз в год необходимо сдавать общие клинические анализы, беречь функционирующую почку, вести здоровый образ жизни, быть внимательным к любым изменениям, которые касаются здоровья, беречься от переохлаждения и болезней мочеиспускательной системы.

И, конечно же, стоит обязательно придерживаться здорового рациона питания, чтобы излишне не нагружать почку.

Диета человека с таким диагнозом заключается в ограничении количества потребляемой соли, жирных, копченых продуктов. Питание рекомендуется осуществлять дробно.

Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника, протекающая в тяжелой форме (один орган не в состоянии выполнить возложенные на него функции), может требовать постоянного проведения гемодиализа или даже трансплантации почки.

Почки играют важную роль в жизнедеятельности любого человека. Они играют роль выведения излишней жидкости, нормализуют водно-солевой и кислотно-щелочной баланс, а также принимают участие в метаболизме.

При нормальном развитии человек имеет две почки, но не обходится и без врождённых отклонений, доля которых составляет около трёх процентов.

Такая аномалия носит название агенезия, сопровождающаяся отсутствием почки. Стоит заметить, что данное заболевание можно перепутать ещё одним врождённым почечным заболеванием аплазией.

В основном агенезия отмечается у малышей мужского пола. Заболевание поражает яичко, семявыводящие потоки и предстательную железу. У девочек патологический процесс сопровождается аномалиями половых органов, в частности влагалища и матки.

Почечная агенезия представлена двумя формами:

  • Односторонняя.
  • Двусторонняя.

Односторонняя аномалия характеризуется помимо отсутствия одной почки, еще и отсутствием одного мочеточника. В результате нагрузка происходит на сформированный орган.

Такая форма заболевания в свою очередь имеет две разновидности, в зависимости от неразвившегося органа:

  • Агенезия правой почки.
  • Агенезия левой почки.

Первая патология отмечается намного чаще, в особенности у представительниц прекрасного пола. Это объясняется тем, что правая часть органа имеет меньшие размеры, более низкую подвижность в отличие от левой. Патологические симптомы могут проявиться почти сразу после рождения ребёнка.

Отмечаются полиурия (излишнее мочеиспускание), рвота, сухая кожа, высокое давление. Если в результате левая почка работает за обе, то патология может выявиться не сразу. Она не опасна и может не проявлять никаких симптомов, достаточно лишь проводить периодические обследования у уролога.

Агенезия левой почки похожа с описанной ранее аномалией. Существенное отличие заключается в том, эта патология наиболее тяжело переносится больным, поскольку в этом случае вся работа перекладывается на правую почку, которая по своей природе меньше размером и менее подвижна, что осложняет полноценное выполнение её функций.

Агенезия выражается болевыми ощущениями в паху, крестце, появляются проблемы с половой функцией, отмечается бесплодие. Лечение зависит от возможности правого парного выделительного органа выполнять свои функции. Если она нормально функционирует, то лечение не назначается, больной только периодически обследуется у врача. В худшем случае предполагается трансплантация.

Двусторонняя агенезия представляет угрозу жизни, поскольку наблюдается абсолютное отсутствие почек. В результате ребенок погибает, не успев появиться на свет, или в течение некоторого времени после рождения. При диагностировании агенезии важна своевременная трансплантация органов.

Причины

Данной патологии предшествуют серьёзные причины, одной из которых является генетика. При наличии заболевания у кого-либо из родных, повышается риск развития аномалии у человека.

К другим возможным причинам развития патологического процесса относят:

  • Инфекционные болезни мочеполовой системы на ранних стадиях беременности. Поскольку в этот период происходит формирование важнейших органов плода, инфекции приводят к нарушениям их развития:
  • Сахарный диабет.
  • Сифилис.
  • Облучение и химическое отравление.
  • Злоупотребление спиртными напитками.
  • Наличие венерических болезней.
  • Бесконтрольное употребление противозачаточных средств.

Первый и второй триместр беременности наиболее опасен для развития агенезии почек у плода, он грозит будущему ребенку множеством дефектов и осложнениями. Именно поэтому важно вовремя делать УЗИ.

Симптомы

Как было сказано ранее, агенезия может не проявляться никакими симптомами и отклонениями. Нередко будущие мамочки не проводят плановые обследования в период беременности, а после не считают нужным сдавать анализы малыша. В результате чего человек узнаёт об имеющимся у него заболевании спустя длительное время.

Не исключено и проявление аномалии в первые часы жизни новорождённого. Основные признаки агенезии:

  • Ненормальное строение лица.
  • Складки на теле.
  • аномалии в расположении ушей.
  • Вздутый живот.
  • Аномальное расположение внутренних органов.

Что делать если почка рабочая у ребенка одна?

В дальнейшем росте малыша патология, связанная с отклонениями в развитии мочеточника, может отразиться на здоровье людей мужского (нарушение половой функции) и женского пола (отклонения половой системы). У мальчиков осложнение выражается в нехватке яичка, семявыводящего протока. У девочек осложнение выражается в недоразвитии органов малого таза (матки, маточной трубы или влагалища).

Кроме осложнений, которые развились внутриутробно, живущие дети с одной почкой могут ощутить большое количество почечных осложнений. Чаще всего они встречаются с мочекаменной болезнью или воспалением почки. Оба заболевания могут спровоцировать почечную недостаточность, что совершенно несовместимо с патологией.

Всех родителей, у детей которых обнаружили агенезию, волнуют вопросы: влияет ли заболевание на качество жизни и значит ли, что ребенку нужна группа, определяющая увечье? Прежде чем ответить на эти вопросы, врачи назначают индивидуальное лечение, которое зависит от способности органа выполнять свои функции:

  1. Родителям необходимо поберечь малыша и позаботиться о его здоровье.

    Лечебный процесс. Если врачи нашли у малыша почечную патологию, современная медицина предлагает два способа терапии: антибактериальная и хирургическое вмешательство. Если врач видит, что единственная почка работает нормально и полностью справляется с функциями не рабочей второй, лечение может не назначаться. Бывают случаи, когда врач видит необходимость трансплантации, ведь на сегодня это единственный способ эффективного лечения в сложных ситуациях. При проведении успешного лечения у ребенка появляется возможность полноценно жить.

  2. Образ жизни. Врачи нашли почечную патологию у ребенка, родителям необходимо поберечь малыша и позаботиться о его здоровье. От выработанных в детстве привычек питания и здорового образа зависит, как будет расти малыш. Рекомендуется:
    • следить за общим состоянием малыша, ходить на прием к специалисту, периодически делать анализ мочи и крови, чтобы видеть происходящие изменения;
    • поддерживать защитные функции организма, стараться не допускать простудных заболеваний;
    • если малыш заболел, немедленно начинать лечение;
    • наладить правильное питание, соблюдать назначенную диету, исключить из питания жирные продукты и соль;
    • пить достаточное количество чистой воды.

Вопрос, что делать в такой ситуации, беспокоит многих родителей. На адаптацию и переход функций второй почки на здоровую уходит около 6 месяцев. Не отпадает, конечно, опасность развития осложнений, поэтому внимание родителей за ребенком должно быть двойным. Вызвать чувство беспокойства должны следующие ситуации:

  • прекращение мочеиспускания или уменьшение количества;
  • боль в области здорового органа;
  • повышение давления.

Ребенку в старшем возрасте не рекомендованы занятия спортом, но в режим необходимо включить ежедневные прогулки, закаливающие процедуры и правильное питание. Важно знать, односторонняя агенезия — серьезная патология, но она не делает ребенка инвалидом. Только возникновение осложнений может сделать ребенка инвалидом. Необходимо правильно родителям рассчитать свои силы и силы ребенка, и он будет расти здоровым и радовать.

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим.  У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

  • 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
  • 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
  • У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
  • Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
  • У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии. Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

Большинство людей, живущих с одной почкой, даже не подозревают, что у них только один орган от рождения. Диагностируется это явление, как правило, в ходе ультразвукового исследования внутренних органов либо по жалобам, либо в ходе планового медосмотра, необходимого для профессиональной деятельности.

Большинство людей, живущих с одной почкой, даже не подозревают, что у них только один орган от рождения

Врожденные аномалии

Любые вещества, даже условно опасные, могут вызвать необратимые изменения, мутации в развитии малыша. К данным веществам, в последнее время, относятся также средства индивидуальной гигиены, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные продукты питания, а к факторам, также оказывающим влияние:

  • Агенезия. Врожденное отсутствие одной почки, которая не сформировалась в эмбриональный период под воздействием различных факторов;
  • Аплазия. Один из парных органов не сформировался должным образом, не сформирована структура, чашечно-лоханочная система, нет мочеточника. Не выполняющий свою функцию орган со временем зарастает соединительной тканью. То есть по факту работает только одна почка всю жизнь;
  • Мультикистоз почки. Вследствие функциональной неполноценности, почка со временем почечная ткань начинает превращаться в кистозные образования в виде мешочков с содержимым. Если со временем кисты в пораженной почке не замещаются соединительной тканью, что такой орган, чаще всего, приходится удалять.

Чаще всего данные врожденные патологии диагностируются в ходе ультразвукового исследования. В этой связи стоит отметить, что дети с аномалиями в виде аплазии, мультикистоза или агенезии сразу двух почек либо рождаются мертвыми, либо умирают в первые сутки жизни.

Поводом для удаления одного их парных органов служит либо удаление почки в ходе лечения заболевания, либо донорство. В данном контексте стоит понимать, что одна почка это инвалидность только при условии наличия почечных болезней. Родственная пересадка органов не проводится от нездоровых людей, поэтому при пересадке почки, как правило, не дают инвалидность.

В случае же операции по удалению парного органа (нефрэктомия), которая проводится по показаниям вследствие тяжелого заболевания мочеобразующего органа, мы можем говорить о потенциальном риске для оставшегося здорового органа, когда консервативное медикаментозное лечение не приносит положительных результатов. Наиболее частыми причинами удаления служат:

  • Опухолевые образования;
  • Травма, нарушившая функциональность органа, с разрушением паренхимы;
  • Почечная недостаточность.

Чем отличается жизнь человека с одной почкой от людей с двумя органами и страдает ли при этом качество его жизни, и в каких случаях дают инвалидность? Отвечая на первую часть вопроса, стоит отметить, что зачастую аномальное отсутствие одного органа обнаруживается случайно при вскрытии тела человека, который уже прожил долгую жизнь. Поэтому говорить о том, что жизнь с одной почкой это серьезная патология не приходится.

Конечно, можно понять людей, которые пугаются, узнав, что у них самих или ребенка только одна почка от рождения. Кажется, что если природа дала два органа, то два и должно быть. Однако практика показывает то, что при нормальном функционировании только одного из парных органов, организм живет нормально.

Также результаты лабораторных анализов крови и мочи показывают, что показатели с одним органом ничем не отличаются от тех, которые в норме получают здоровые люди с двумя органами. Таким образом, мы можем сказать, что отсутствие одной почки, при сохранении ее работоспособности, никак не влияет на качество жизни человека, следовательно, инвалидность в этом случае не полагается.

Диагностика

Благодаря работе парного органа, регулируется водно-электролитный обмен, контролируется объём жидкости в организме, а также удерживается на балансе кислотно-щелочное равновесие.

Кроме того, почки играют немалую роль в обеспечении метаболизма. При нормальном внутриутробном развитии, человек имеет две почки, которые равномерно перераспределяют нагрузку между собой в процессе жизнедеятельности.

В редких случаях, у человека диагностируется так называемая агенезия почек, которая характеризуется полным отсутствием одной почки.

С точки зрения распространённости, почечная агенезия чаще диагностируется у новорожденных мальчиков. Наряду с почками, агенезия может затрагивать предстательную железу, семявыводящие протоки и семенники.

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

У новорожденных девочек данная аномалия может распространяться на матку, маточные трубы и влагалище.

Говоря о том, что это такое агенезия почки, необходимо уточнить, что это состояние представляет собой полное отсутствие одной или обеих почечных единиц.

В клинической практике также встречается аномалия, именуемая аплазией или недоразвитием одной почки. Встречается также агенезия, при которой почка может отсутствовать, а мочеточник располагается в привычном месте.

Классификация

Врождённая почечная агенезия может иметь односторонний и двусторонний характер. При односторонней агенезии, у человека, как правило, отсутствует не только левая или правая почка, но и один из мочеточников. Результатом подобной аномалией, является повышенная нагрузка на одну почку, с последующим развитием ее функциональной недостаточности.

Предлагаем ознакомиться  О чём говорит боль в почке с левой стороны

Рис — Виды почечной агенезии

Правосторонняя почечная агенезия чаще встречается среди пациентов женского пола. Подобная тенденция обусловлена сравнительно низкой подвижностью правой почки и ее сравнительно меньшим размером.

Клиническая симптоматика агенезии проявляться с момента появления ребенка на свет. Распознать заболевание можно по таким характерным проявлениям, как повышенное артериальное давление, сухость кожных покровов, частые эпизоды рвоты, а также увеличение частоты и объёма мочеиспусканий (полиурия).

Двусторонняя патология почек является несовместимым с жизнью состоянием, которое прерывает жизнь плода еще на этапе внутриутробного развития. В редких случаях, летальный исход происходит в течение нескольких часов после рождения ребёнка.

Причины

Любые аномалии развития почек возникают под воздействием серьезных внутренних или внешних неблагоприятных факторов. Ключевую роль в развитии односторонней или двусторонней агенезии, играет генетический фактор. К другим, не менее вероятным причинам формирования почечной агенезии, можно отнести:

  1. Внутриутробное инфицирование сифилисом.
  2. Сахарный диабет.
  3. Перенесенные на ранних сроках беременности инфекционно-воспалительные заболевания органов мочевыделительной и репродуктивной системы.
  4. Наличие у беременной женщины заболеваний, передающихся половым путём.
  5. Употребление алкоголя и табакокурение в период вынашивания ребенка.
  6. Неконтролируемый прием гормональных контрацептивов до момента зачатия ребёнка.

Максимальный риск возникновения данной аномалии приходится на второй и первый триместр гестации.

Симптомы

Если на этапе внутриутробного развития у плода сформировалась односторонняя или двусторонняя почечная агенезия, то данное состояние никак не отразится на общем самочувствии беременной женщины. Распознать патологию можно только посредством УЗИ методики.

С момента появления ребенка на свет, на развитие почечной агенезии могут указывать такие косвенные признаки:

  1. Аномально вздутый живот.
  2. Большое количество кожных складок на теле ребёнка.
  3. Аномальное строение лицевой части у новорожденного.
  4. Аномальное расположение ушных раковин.

Рис — Лицо ребенка с врожденной агенезией почки

Кроме того, при формировании почечной агенезии, патологические изменения могут затрагивать область внутренних и наружных половых органов. По мере взросления, люди с односторонней почечной агенезией могут сталкиваться с бесплодием и расстройствами половой деятельности, а также с инфекционно-воспалительными осложнениями, включая полиневрит почки и пиелонефрит.

Диагностика

  • Для своевременного выявления врождённой аномалии, каждой беременной женщине, рекомендовано своевременно проходить ультразвуковую диагностику.
  • Диагностированная односторонняя почечная агенезия, является весомым аргументом для получения инвалидности. С целью подтверждения клинического диагноза, каждому пациенту назначаются такие инструментальные методы обследования:
  • Наряду с перечисленными методами, в качестве информативного дополнения может быть назначено общеклиническое исследование мочи.

Лечение

Любой из вариантов лечения окажется неэффективным в том случае, если у ребёнка диагностирована двусторонняя врождённая аномалия.

Современные медицинские технологии позволяют спасать жизни минимальному проценту новорожденных с двухсторонней агенезией.

С момента появления на свет, за короткий промежуток времени таким детям выполняется оперативное вмешательство с целью трансплантации отсутствующих органов.

При диагностировании левосторонней или правосторонней аномалии, при условии отсутствия выраженных клинических проявлений, ребёнка постоянно наблюдает лечащий врач.

 Таким детям назначают особый рацион питания, а также комплекс мер, направленных на профилактику инфекционно-воспалительных заболеваний, включая респираторные инфекции.

Кроме того, такие дети в течение всей жизни должны воздерживаться от занятий спортом.

Если одна почка перестает восполнять потребности растущего организма, то таким пациентам назначается процедура гемодиализа или трансплантация органа.

Профилактика

Отдельных мер по профилактике агенезии почек не существует. Женщинам в период вынашивания ребенка необходимо вести здоровый образ жизни, следить за рационом питания и придерживаться правил интимной гигиены, что позволит избежать инфицирования венерическими патологиями.

Для того чтобы не провоцировать избыточную нагрузку нам одну почку, пациентам с левосторонней или правосторонней агенезией, рекомендовано придерживаться таких советов:

  1. Контролировать питьевой режим и следить за рационом питания. В ежедневном рационе должна присутствовать минимальное количество поваренной соли и продуктов, богатых белком. Кроме того, из рациона питания исключают копчености, алкоголь, мучные изделия, острые продукты, кофе и шоколад. Также не рекомендовано злоупотреблять молочной и кисломолочной продукцией.
  2. Избегать переохлаждения организма.
  3. Минимизировать физическую нагрузку, полностью отказаться от спортивной нагрузки.
  4. Проводить мероприятия по укреплению защитных сил организма, а также делать всё возможное для профилактики респираторной вирусной инфекции.

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

Некоторым беременным женщинам, при диагностировании агенезия почек у плода на раннем сроке, может быть предложена процедура искусственного прерывания беременности.

Ганшина Илона Валериевна

Диагностика заболевания включает анализ жалоб пациента, визуальный осмотр у нефролога или уролога.

Следует уточнить данные о наличии других патологий развития, фактах оперативного лечения заболеваний мочеполовой системы в прошлом, изучить семейный анамнез.

Визуализировать осложнения можно при помощи УЗИ.

Если малыш родился с одной почкой и она рабочая, обнаружить патологию довольно сложно. Патология не видна внешне, дети растут, а родители не видят наличие проблемы. Но если после появления малыша увидели сопутствующие симптомы, ребенку сразу рекомендуют визуализировать осложнения при помощи инструментального (УЗИ) и лабораторного обследования. Чем раньше обнаружена проблема, тем эффективнее будет лечение.

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

Технологии шагнули далеко вперед. Поэтому осложнения визуализируются на УЗИ еще в животе у будущей мамы. Гораздо позже патология видна при помощи компьютерной диагностики и МРТ. Но если у малыша есть рабочий орган, то соответствующих симптомов может не быть, и на УЗИ не визуализируется патология и обнаружить ее можно совершенно случайно.

Двустороннее осложнение специалист видит при помощи УЗИ не всегда точно, его можно спутать с другими патологическими отклонениями органа. Но вместе с патологией часто видно отклонение в формировании плода. Врач видит не только плод, он обращает внимание на околоплодные воды. По их состоянию и количеству тоже можно делать вывод о патологическом заболевании.

После того как специалисты нашли проблему, врач обязательно собирает историю болезни. В разговоре с мамой уточняется характер протекания беременности, какими заболеваниями переболела мама. Подробная информация сопоставляется с результатами УЗИ или других диагностик, и врачу видна полная картина произошедших изменений, что позволяет назначить соответствующую терапию.

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

  1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
    • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
    • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
      • количество околоплодных вод остается в норме;
      • определяется мочевой пузырь плода;
      • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
  2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
  3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
  4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
  5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
  6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение и прогнозы

Агенезия почки

Агенезия почки

Профилактика

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

  • частые выраженные боли в области почки;
  • возникновение нефрогенной гипертензии;
  • рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Простыми словами, человек рождается или вовсе без почки или же с отростком, отдаленно напоминающим почку, но не выполняющим абсолютно никаких жизненно важных функций.

Основную работу, которую должны выполнять почки, берет на себя второй орган (как известно, у человека анатомически 2 почки). То есть, исходя из медицинских терминов, вторая почка выполняет компенсаторную работу.

Аплазия почки не является распространенным явлением и встречается у одного человека из 1200 обследованных. Выявить отсутствие одной почки можно только посредством узи-диагностики.

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

Аплазия почки – патологическое явление, возникающее в период внутриутробного развития. Причина – проток метанефроса не вырастает до необходимых анатомических размеров. При этом, могут отмечать патологии мочеточника – его может вовсе не быть или же он будет гораздо меньше, чем это положено по нормам.

https://www.youtube.com/watch?v=jCxn0L6nmOA

Но, все же, стоит отметить, что у некоторых представителей мужского пола отсутствие мочеточника может привести к патологии развития семявыносящего протока (анатомически он мог не сформироваться).

Также, у некоторых представителей мужского пола могут быть кисты у семенного пузырька, полностью отсутствовать одно яичко.

Аплазия почки – это действительно аномалия мочевыделительной системы, тяжелый порок внутриутробного развития плода. Если беременность женщины проходит в остром и отягощенном состоянии, то это может спровоцировать выкидыш, а также гибель плода в утробе у женщины.

Выявить аплазия почки можно еще в период беременности, но только при условии того, что женщина посещает плановые медицинские осмотры и делает УЗИ согласно сроку беременности. У взрослого человека или же ребенка подобные нарушения формирования почки обнаруживаются случайным образом, чаще всего – во время проведения профилактических осмотров.

У некоторых пациентов аплазия почки может развиваться и прогрессировать в течение всей жизни и затем в один момент дать о себе знать ухудшением самочувствия. Под ухудшением самочувствия понимается прогрессирование и развитие болезней в виде артериальной гипертензии, мочекаменной болезни, а также – пиелонефрита.

Аномалии мочевыделительной системы классифицируют как:

  • Количественные патологии;
  • Аномалии, проявляющиеся в анатомическом положении внутренних органов;
  • Аномалии взаимосвязи;
  • Патологические новообразования в структуре почек.

В медицинской практике встречается даже такая патология, как полное отсутствие почек с двух сторон. Данное явление не совместимо с жизнью человека. Конечно, это явление редкое – чаще всего можно столкнуться с ситуацией недоразвитости органа (почки) или же ее отсутствием с левой/правой стороны.

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

В группу риска недоразвитости почки чаще всего входят мужчины всех возрастов.

Агенезия почки может развивать по нескольким основным патологическим и крайне тяжелым причинам. Прежде всего, это генетика.

Если у ваших родственников по прямой линии были отмечены случаи недоразвитости или же отсутствия почки, то велик риск, что эта патология возникнет и в вашем случае.

Если говорить о факторах риска во время беременности женщины, которые могут привести к нарушению развития внутренних органов у плода, то это:

  • Инфекции или же воспалительные процессы, которые перенесла беременная в 1 триместре беременности (во время закладки и формирования всех жизненно важных органов и систем жизнедеятельности плода). В частности, грипп, краснуха могут спровоцировать нарушение в развитие мочевыделительный системы плода, то есть – отсутствие почки;
  • Химическое, токсическое или же ионизирующее облучение, которое получила женщина в период беременности;
  • Сахарный диабет, прогрессирующий во время беременности;
  • Алкоголизм в хронической форме как у беременных, так и у обычных людей (имеются в виду мужчины различных возрастов);
  • Сифилис беременной;
  • Венерические заболевания беременной или же ее партнера.

Если женщина принимает противозачаточные средства без контроля врача и соблюдения правильной дозировки, то в таком случае, через определенное время это может спровоцировать возникновение побочных эффектов.

Как у ребенка, так и у взрослого человека имеются определенные анатомические признаки, которые указывают на недоразвитость почки или же ее отсутствие – это агенезия почки.

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

У представительниц женского пола агенезия почки в 80% клинических случаев идет в комбинации с патологиями матки, недоразвитым влагалищем, а также гипоплазией внутренних органов.

У мужчин – отсутствует левое или же правое яичко и нарушено функционирование семенного канальца.

Как лечить?

Если у человека развилась двустороння агенезия почек, то есть это полное отсутствие почки, то в данном случае отмечается летальный исход.

С такой патологий, плод не может выжить в утробе у матери и именно здесь он погибает на сроке от 4 до 12 недель беременности.

В случае, если ребенок рождается с такой патологией, то он погибает в течение первых нескольких часов из-за почечной недостаточности.

При отсутствии правой почки, абсолютно вся функциональная нагрузку приходится на здоровую левую почку. Это же касается клинического случая отсутствия правой почки.

Симптомами отсутствия правой/левой почки с первых дней жизни ребенка являются: повышенное мочеиспускание, срыгивание, рвота, нарушение сердечного ритма, почечная недостаточность, сильное патологическое обезвоживание.

Пациенту в таком случае, уже с рождения назначается пожизненная гипотензивная терапия в качестве лечения. Также, будет рассматривать вариант трансплантации органа по медицинским показаниям.

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

  • При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
  • При односторонней — прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.

Предлагаем ознакомиться  Тянущее ощущение в районе почек

Агенезия почек: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Профилактика

Профилактика

Как протекает жизнь человека после удаления одной из почек, или с врожденной аномалией, когда вместо двух у ребенка есть только один орган? Это зависит от многих факторов. Многие люди считают, что при отсутствии одной почки им полагается инвалидность. Мы постараемся, прежде всего, разобраться в том как сохранить работоспособность органа и в каких случаях полагается инвалидность с одной почкой.

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

  • отказ от вредных привычек;
  • планирование беременности;
  • своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
  • прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
  • соблюдение правильного питания;
  • адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

  • Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
  • Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Ограничения после утраты почки

В случае внезапной утраты одной из почек мы можем говорить о потенциальной опасности только в случае почечных заболеваний, способных нанести ущерб оставшемуся органу. Это в равной степени касается и людей с двумя почками, однако крайне внимательно нужно отнестись к единственной оставшейся почке. Необходимо срочно обратиться за медицинской помощью в случае:

  • Одиноких или постоянных приступов боли в области поясницы, паховой области и в половых органах;
  • Уменьшения объема, отсутствия мочи или нарушения ритма мочеиспускания при неизменном режиме питания и питья;
  • Повышенное артериальное давление, некорректируемое медикаментами. При высоких цифрах мы можем говорить о почечной гипертензии.

Даже если подобные нарушения отсутствуют, все равно необходимо ежегодно проходить профилактическое обследование, включающее лабораторные анализы и инструментальные методы исследования (УЗИ) состояния почки.

После нефрэктомии

После удаления одного из органов необходимо соблюдать следующие правила и рекомендации:

  1. Избегать сильного перегрева или переохлаждения тела. Это резонно особенно в послеоперационный период, когда происходит резкое падение иммунитета, в результате чего может развиться инфекционное заболевание;
  2. Соблюдение особого рациона питания. При этом ограничивается употребление жидкости (до 1 литра в сутки), рацион только из легко усвояемой пищи, вводится ограничение по белку, соли, специям, кислым блюдам. Очень хорошо для этих целей подходит диетический стол №7;
  3. Избегать интенсивной физической нагрузки (спорт, поднятие тяжести), стрессов;
  4. Полностью исключить употребление алкоголя и других, потенциально опасных для здоровья веществ.

Спустя 3 месяц после операции, при нормальных процессах восстановления, ограничения либо частично, либо полностью снимаются. Однако риск всегда остается, поэтому лучше всего будет, ели подобный образ жизни войдет в привычку.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

  • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
  • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

  • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
  • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

На агенезию почки у новорожденного могут указывать следующие признаки:

  • пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
  • ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
  • на теле избыточное количество складочек;
  • большой животик;
  • легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
  • деформации ног;
  • смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Аплазия правой и левой почки: код по МКБ, причины, симптомы, инвалидность

Аплазия почки

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

Почечная аплазия – это врожденная аномалия, при которой одна из почек не развивается полноценно и вместо нее на месте органа располагается недоразвитый зачаток, у него отсутствует нормальная структура, отчего почка неспособна выполнять свои функции. В подобной ситуации здоровая почка возлагает на себя обязанности недоразвитой, в результате чего происходит гипертрофия ее тканей, обусловленная компенсаторной деятельностью.

В международной классификации заболеваний по МКБ-10 код почечной аплазии — Q60. Вдвое чаще патология встречается у детей мужского пола. В целом частота встречаемости почечной аплазии составляет 1 случай на 700-1200 новорожденных. Для аплазии характерно отсутствие ножки и лоханки, либо они не сформированы окончательно.

В некоторых источниках аплазию приравнивают к агенезии, однако, эти состояния несколько отличаются.

Если аплазия – это недоразвитость почки с наличием мочеточника, то агенезия – это полное отсутствие органа и его ножки. Поскольку эти состояния имеют идентичную этиологию и клинические проявления, то их часто объединяют в общее заболевание.

Аплазия может носить односторонний характер, чаще поражая левую почку. Хотя встречаются случаи двустороннего поражения. В этом случае ребенок является нежизнеспособным. Такие новорожденные при рождении имеют острый дефицит веса и вскоре умирают.

Причина развития

Определить, почему в определенный период внутриутробного развития у плода прекратила развиваться почка, невозможно. По непонятным причинам метанефросный канал не дорастает до метанефрогенной бластемы. Обычно мочеточник при почечной аплазии остается формируется нормально, хотя иногда он тоже недоразвит либо вовсе отсутствует.

У мальчиков наряду с отсутствием мочеточника имеют место проблемы вроде уменьшения либо отсутствия яичка, кистозных образований на семенниках и отсутствия семявыводящего канала.

Специалисты отмечают, что на развитие патологии оказывают влияние факторы вроде:

  1. Генетической склонности к патологии;
  2. Лучевой терапии беременной женщины;
  3. Если беременная заболела диабетом;
  4. Наличие в первый триместр беременности патологий инфекционного происхождения вроде краснухи или гриппа;
  5. Наличия в анамнезе беременной сифилиса и прочих патологий венерического происхождения;
  6. Алкогольной зависимости;
  7. Бесконтрольное употребление гормональной контрацепции.

Фактически почечная аплазия представляет собой мочевыделительную аномалию врожденного характера. В тяжелых случаях плод может погибнуть еще до родов. При компенсированных формах аплазия может никак себя не проявлять, а обнаруживается патология лишь при обследовании. Иногда апластические изменения прогрессируют постепенно и выявляются уже в достаточно зрелом возрасте.

Симптоматика

Существует несколько разновидностей почечной аплазии:

  • Двусторонняя форма аномалии считается абсолютно несовместимой с жизнью, дети с таким поражением умирают вскоре после рождения. Спасти ребенка можно посредством трансплантации почки или с помощью постоянного гемодиализа;
  • Аплазия правой почки считается наиболее благоприятной, с прогностической точки зрения. Обычно в подобной ситуации левая почка возлагает на себя все обязанности правого органа, поэтому негативная симптоматика может отсутствовать. Иногда правосторонняя аплазия выявляется при диагностике нефропатологии или стойкой гипертонической болезни;
  • Аплазия левой почки считается более неблагоприятной, поскольку при подобной недоразвитости функции левой почки на себя берет правая, которая считается менее функциональной и более подвижной. Почечная аплазия слева у мужчин обычно сопровождается недоразвитием соседних структур вроде мочевого пузыря, простаты, семявыводящего канала или яичка. Особенностью левопочечной аплазии является ее частая сочетаемость с недоразвитостью легкого. У женщин подобная аномалия выявляется гораздо реже, но также сопровождается отклонениями соседних структур, например, двурогой маткой или аплазией маточного тела, отсутствием мочеточника или придатков, удвоение влагалища, недоразвитость перегородок внутри матки.

Аплазия левой почки

Аплазия протекает менее выражено, нежели агенезия. В некоторых случаях недоразвитость почки никак себя не проявляет, только иногда пациент может ощущать некоторую болезненность в поясничной области. Левосторонняя аплазия проявляется несколько ярче, нежели правосторонняя.

В целом при подобном пороке отмечаются такие проявления:

  1. Олигоанурия – снижение количества мочи и даже ее полное исчезновение;
  2. Недоразвитость мочеточника;
  3. Аномалии надпочечников;
  4. Почечные колики со стороны поражения, вызванные разрастанием фиброзных тканей;
  5. Тянущая болезненность внизу живота;
  6. Стойкая гипертензия;
  7. Иногда могут беспокоить боли со стороны нормальной почки, что врачи связывают с увеличением ее размеров.

Если аплазия носит тяжелый характер, то развивается почечная недостаточность либо имеет место интоксикация организма собственными метаболитами. Тогда состояние пациента ухудшается, практически все системы организма начинают функционировать с перебоями.

Диагностика

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз

Диагностические процедуры для выявления почечной аплазии вне зависимости от стороны, на которой расположена аномалия, включают:

  • Ультразвуковое исследование;
  • Рентгенографию почек;
  • Ангиография почек;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Магнитно-резонансная ангиография и пр.

Лечение и прогнозы

Лечения, как такового при почечной аплазии не требуется. Пациенту обязательно назначается пожизненная диета, целью которой является снижение нагрузки со здоровой почки. Если патология сопровождается стойкой гипертонической болезнью, то необходимо лечение с применением легких мочегонных препаратов.

Также необходимо соблюдать профилактические меры в отношении бактериальных инфекций почек. Иммунная система также требует поддержки, чтобы вероятность проникновения в организм вирусных агентов либо патогенных бактерий была минимальной. В особенно тяжелых случаях необходима трансплантация.

Прогнозы в целом благоприятные. При соблюдении необходимой диеты и профилактики пациенты проживают всю жизнь без особенных проблем.

Больным с почечной аплазией инвалидность может быть установлена в случае, когда у единственной почки снижается функциональность, что сопровождается яркой симптоматикой почечной недостаточности. Хоть инвалидность при подобной патологии дается не всегда, от армии пациентов освобождают, зачисляя сразу в запас.

Сам факт отсутствия одной почки не делает из людей инвалидов, если ее работоспособность сохраняется. Инвалидность дается только в случае серьезных патологических изменений данного органа, а также при хронических тяжелых почечных заболеваниях, способных привести к хронической почечной недостаточности.

Чтобы дали инвалидность нужно обратиться в МСЭ со всеми документами, подтверждающими факт потенциально опасной или тяжелой ситуации, так как члены данной комиссии не берут во внимание жалобы больного, а только лишь рассматривают документированные факты. Таким образом, прежде чем проходить данную комиссию, больному нужно пройти обследование на предмет конкретных патологий, о чем будут свидетельствовать результаты анализов лабораторных и инструментальных.

Рекомендуется регулярно сдавать анализы и проходить обследование у лечащего уролога для своевременного обнаружения обострений, и обязательно их зафиксировать документально, пройти соответствующее лечение. При частых и продолжительных обострениях пиелонефрита на протяжении 12 месяцев инвалидность, скорее всего, дадут.

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

  • наследственность;
  • перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
  • длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
  • наличие заболеваний эндокринной системы;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

, ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector
//удаляем вывод миниатюры при открытии полной записи start function wph_remove_thumbnail_single($html, $post_id, $post_image_id) { if ( !is_single() ) { return $html; } else { return ''; } } add_filter('post_thumbnail_html', 'wph_remove_thumbnail_single', 10, 3); //удаляем вывод миниатюры при открытии полной записи end