Дио лечение
Назад

Перипортальный фиброз печени: причины, симптомы и лечение

Опубликовано: 23.04.2020
Время на чтение: 18 мин
0
1

Что конкретно происходит в печени при фиброзе?

При воздействии на клетки печени (

со стороны печеночных синусоидов

) какого-либо гепатотропного (

обладающего сродством к печеночной ткани

) патогенного фактора (

например, лекарственного вещества, яда, микроба и др.

) происходит их частичное повреждение, вследствие чего активируются звездчатые клетки (

жировые клетки печени или перисинусоидальные клетки печени, или клетки Ито

). Их активация сопровождается накоплением фиброзной ткани в пространстве Диссе (

перисинусоидальное пространство

), располагающимся между печеночными синусоидами (

капиллярами

) и гепатоцитами (

печеночными клетками

). Это приводит к уменьшению количества фенестров (

отверстий

) в стенке печеночных синусоидов (

капилляров

) и снижению количества микроворсинок у гепатоцитов. Таким образом, вследствие фиброзирования (

накопления фиброзной ткани

) пространства Диссе нарушается контакт между кровью (

которая протекает по печеночным синусоидам

) и клетками печени. Кроме того при фиброзе печени количество ее клеток снижается, так как после их гибели (

которая провоцируется различными патогенными агентами

) на их месте образуется фиброзная ткань, то есть происходит их полное замещение. Все эти процессы (

снижение количества гепатоцитов, их замещение фиброзной тканью и фиброзирование пространства Диссе

) сопровождаются снижением разнообразных функций печени.

Что такое фиброзная ткань и откуда она берется в печени?

Фиброзная ткань — это плотная, волокнистая, неоформленная соединительная ткань, состоящая из большого количества соединительнотканных волокон (

в первую очередь, коллагена

), аморфного вещества (

протеогликанов, гликозаминогликанов, гликопротеинов и др.

). В такой ткани также присутствуют клеточные элементы (

клетки

), однако их там очень мало. Основным производителем фиброзной ткани в печени служат ее звездчатые клетки (

жировые клетки печени или перисинусоидальные клетки печени, или клетки Ито

), которые также одновременно являются главными клеточными единицами, отвечающими за образование нормального межклеточного вещества (

матрикса

) в печени. Эти звездчатые клетки еще называют фиброгенными клетками печени. При хронических печеночных болезнях эти клетки активируются и начинают интенсивно размножаться и синтезировать фиброзную ткань, которая впоследствии замещает нормальную паренхиму печени (

печеночную ткань

). Дополнительными источниками фиброзной ткани могут быть эндотелиальные клетки печеночных синусоидов и миофибробластоподобные клетки (

образуются из звездчатых клеток, а также иногда из пребилиарных фибробластов, клеток костного мозга и некоторых других

Венулярный или перивенулярный фиброз печени

При венулярном или перивенулярном фиброзе печени фибротическая ткань откладывается в области центра классических долек печени, то есть в местах, где в них располагается центральная вена. Если фиброзная ткань накапливается между центральной веной и гепатоцитами, то говорят о перивенулярном фиброзе. Венулярный фиброз возникает в тех случаях, когда происходит замещение самой центральной вены на фиброзную ткань. Данный вид фиброза наиболее часто встречается при алкогольной болезни печени и хронической

сердечно-сосудистой недостаточности

, при которой в печени развивается кардиальный фиброз печени.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени – это наследственное заболевание. Оно появляется в результате нарушения правильной дифференцировки (

развития

) и роста тканей печени. При данной патологии еще с рождения у пациента в печени наблюдаются различные патологические изменения, связанные с нарушением формирования ее архитектоники (

https://www.youtube.com/watch?v=EKmB4S1eJZU

внутренней структуры

), развитием перипортального фиброза (

отложения фиброзной ткани вблизи сосудов

) и, в некоторых случаях, фиброхолангиокистоза. При фиброхолангиокистозе в печени фиброзная ткань накапливается рядом с желчными протоками. Сами желчные протоки в этом случае практически всегда расширены (

в виде кист

). Врожденный фиброз печени передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Это значит, что если один из будущих родителей болен этой болезнью, то риск появления у такой пары больного ребенка равен 50%.

Каков механизм развития фиброза в печени?

Пусковым механизмом развития фиброза печени считается инициация (

запуск

) активации ее звездчатых клеток (

жировые клетки печени или перисинусоидальные клетки печени, или клетки Ито

). Такая активация запускается рядом ключевых факторов, высвобождающихся при повреждении эндотелиальных клеток, гепатоцитов (

основные клетки печени

) и клеток Купфера, возникающем на фоне хронического заболевания печени. Поражение эндотелиальных клеток печеночных синусоидов приводит к образованию и поступлению в перисинусоидальное пространство (

в котором находятся звездчатые клетки

) большого количества фибронектина, который оказывает стимулирующее воздействие на звездчатые клетки печени. Клетки Купфера, располагающиеся в очаге поражения, активно синтезируют трансформирующий ростовой фактор бета (

TGF-B

) и радикалы кислорода. Эти вещества обладают высоким стимуляционным действием в отношении звездчатых клеток печени. Гибель и повреждение гепатоцитов ведет к образованию огромного количества их фрагментов, которые также служат важным стимулом для инициации (

запуска

) активации звездчатых клеток.

Как только звездчатые клетки активируются, они начинают синтезировать различные цитокинины (

то есть химические вещества, которые стимулируют другие клетки

), например, тромбоцитарный фактор роста (

PDGF

), трансформирующий ростовой фактор бета (

TGF-B

), эндотелин-1 (

ET-1

), ангиотензин-II, матриксную металлопротеиназу-2 (

MMP-2

) и др. Эти цитокинины относят к профиброгенным факторам, то есть веществам, усиливающим фиброз в тканях. В норме в печеночной ткани постоянно синтезируются и выделяются в межклеточное пространство антифиброгенные факторы, которые препятствуют ее фиброзированию (

накоплению в ней фибротической ткани

). К таким факторам относят фактор некроза опухоли альфа (

TNF-a

), интерлейкин-10 (

Il-10

), интерферон гамма (

IFNG

), фактор роста гепатоцитов (

HGF

) и некоторые другие. На начальных этапах повреждения печени, вызванного различными вредоносными агентами (

например, алкоголем, вирусами, бактериями, токсинами

), в печеночной ткани поддерживается баланс между профиброгенными и антифиброгенными факторами. Поэтому если действие вредоносного агента прекращается, то фиброза в печени не возникает (

или он быстро ликвидируется за счет рассасывания

). Длительно существующий патологический процесс в печени, встречающийся при ее хронических заболеваниях, приводит к истощению секреции антифиброгенных факторов, вследствие чего в печени развивается фиброз.

Профиброгенные факторы, синтезируемые и выделяемые звездчатыми клетками печени во время хронического печеночного заболевания, оказывают разное действие. Так, тромбоцитарный фактор роста (

PDGF

) побуждает соседние звездчатые клетки к интенсивной пролиферации (

размножению

). Этот фактор является для них самым сильным митогеном (

то есть веществом, индуцирующим их пролиферативную активность

). Помимо него размножение звездчатых клеток печени стимулируется и другими цитокинами, например, тромбином, фактором роста кератиноцитов, фактором роста фибробластов, трансформирующим ростовым фактором альфа (

TGF-А

) и др.

Трансформирующий ростовой фактор бета (

TGF-B

), который активно производят клетки Купфера и активированные звездчатые клетки печени в очаге хронического воспаления, является мощным индуктором (

стимулятором

) синтеза коллагена (

особенно первого типа

) и некоторых компонентов межклеточного матрикса (

протеогликанов, клеточного фибронектина и др.

) в звездчатых клетках. Поэтому этот фактор считается одним из самых сильных фиброгенов (

веществ, стимулирующих разрастание фиброзной ткани в печени

). Эндотелин-1 (

ET-1

) и ангиотензин-II заставляют активированные звездчатые клетки сокращаться, из-за чего происходит стягивание фиброзной ткани и патологическая перестройка внутренней структуры печени в очагах хронического воспаления.

При фиброзе печени в очагах поражения часто наблюдается нарушение выработки тканевых металлопротеаз и их ингибиторов. Тканевые металлопротеиназы – это группа протеолитических ферментов, регулирующих общее содержание межклеточного матрикса (

вещества

) в печени. Самыми известными вредоносными металлопротеазами являются MMP-2, стромелизин-1 и MMP-9. Стромелизин-1 и матриксная металлопротеиназа-2 (

MMP-2

) способствуют преждевременному разрушению нормального межклеточного матрикса, расположенного вблизи печеночных синусоидов. Повышенное выделение звездчатыми клетками данных ферментов ведет к ускоренному замещению обычной ткани печени на патологическую фиброзную ткань. Матриксная металлопротеиназа-9 (

Предлагаем ознакомиться  Нолипрел форте и нолипрел а форте в чем разница

MMP-9

), вырабатывается клетками Купфера, также способствует деградации нормального межклеточного матрикса. Тканевые металлопротеиназы секретируются и в норме. Однако в таких случаях в печеночной ткани вырабатываются другие их типы (

например, MMP-1

), которые участвуют в регуляции состава и объема нормального межклеточного вещества. Кроме того эти типы металлопротеиназ способны разрушать фиброзную ткань.

В более поздних стадиях фиброза печени в местах хронического воспаления отмечается резкое повышение концентрации так называемых ингибиторов тканевых металлопротеиназ, которые значительно снижают активность этих

ферментовтканевых металлопротеиназ

). Это приводит к существенному замедлению рассасывания патологической фиброзной ткани и прогрессированию фиброза печени. Самыми известными ингибиторами тканевых металлопротеиназ являются TIMP-1 (

tissue inhibitor of metalloproteinases-1

) и TIMP-2 (

tissue inhibitor of metalloproteinases-2

). Активированные звездчатые клетки печени служат основными производителями данных ингибиторов.

Помимо секреции профиброгенных факторов (

тромбоцитарный фактор роста, трансформирующий ростовой фактор бета, эндотелин-1, ангиотензин-II и др.

) активированные звездчатые клетки печени синтезируют и выделяют воспалительные вещества (

например, моноцитарный хемоаттрактный белок-1, рецептор хемокина CCR5 и др.

), которые могут значительно усиливать воспалительный процесс. Эти воспалительные вещества способствуют привлечению в места повреждения в печеночной ткани большого количества различных иммунных клеток (

лейкоцитов, моноцитов, лимфоцитов

). Также звездчатые клетки вырабатывают специальные вещества, которые благоприятствуют миграции новых звездчатых клеток (

из здоровых печеночных тканей

) к границам воспалительного очага в печени.

Классификация патологии

Существует классификация фиброза, которая определяет происхождение патологии в зависимости от факторов, спровоцировавших ее появление:

                                                           Таблица 1. Формы фиброза

Форма фиброза Провоцирующие факторы Локализация и виды поражаемых тканей
Перицеллюлярный Хроническая алкогольная интоксикация, вирусные формы гепатита, особенно тяжелая форма при гепатите С Патология может располагаться в любой части печени. Фиброзные ткани создают оболочку вокруг каждого гепатоцита, вызывая его быструю деградацию и распад
Кардиальный Венулярный Сердечно-сосудистая недостаточность, ишемические заболевания сердца и сосудистой системы, алкогольный гепатит, гипертоническая болезнь, синдром Бадда-Киари (застой крови в печени) Поражает центральную печеночную вену, замещая ее ткань на соединительную
Перивенулярный Возникает в тканях, прилегающих к печеночной вене в центральных долях печени
Портальный Нецирротический гепатопортальный Алкогольный, вирусный, токсический и аутоиммунный гепатиты, паразитарные инвазии (шистосомоз), нарушение обмена веществ Развивается в области портальных трактов. Фиброзные образования повреждают печеночную артерию, воротную вену, все сосуды и капилляры, расположенные в зоне поражения. Также фиброзные ткани распространяются на лимфатические сосуды, нервные узлы и окончания, внутрипеченочные желчные протоки
Перипортальный Фиброз распространяется на всю зону портальных трактов, захватывая портальную и селезеночную вены, провоцируя развитие портальной гипертензии
Перидуктальный Различные патологии билиарного тракта, связанные с нарушением оттока и циркуляции желчи (воспаление желчных протоков, образование камней, врожденная или приобретенная дискинезия) Соединительная фиброзная ткань образуется вдоль желчных протоков, проникая также в их стенки
Септальный Все виды гепатитов Очаговая гибель гепатоцитов приводит к образованию фиброзных септ – ложных перегородок, которые образуют псевдодольки в паренхиме. Сквозь септы проходят артериовенозные соединения, нарушающие естественный кровоток, что препятствует правильной очистке крови и нарушает питание паренхимы
Смешанный Гепатиты, паразитарные инвазии, токсическое поражение печени Объединяет признаки двух или нескольких форм фиброза
Врожденный Нарушения обменных процессов Нарастание рубцовой коллагеновой ткани при сохранности печеночных долей в неизменной форме

Степень тяжести фиброза оценивают по гистологической картине, которую получают в результате проведения полной диагностики.

Для профилактики, а также лечения заболеваний печени наши читатели успешно используют эффективное средство…

Существует несколько систем, позволяющих оценить сложность патологии и степень ее распространения:

  • шкала Metavir (Метавир), выделяет 4 стадии;
  • Knodell, стадии соответствуют шкале Метавир;
  • Ishak, 7 стадий.

Основной шкалой, используемой при постановке диагноза, считается METAVIR. В таблице приведены все стадии с расшифровкой значения.

                 Таблица 2. Система диагностирования фиброза по шкале Metavir

Код заболевания Гистологические показатели после обследования печени
F0 Орган без патологических изменений, практически здоров
F1 Незначительное звездчатое расширение портальных трактов, при отсутствии псевдоперегородок (фиброзных септ)
F2 Значительное расширение портальных трактов, сопровождаемое незначительным количеством септ, преобразующих перимедуллярный участок паренхимы в ложные перегородки
F3 Фиброз тканей печени с множественными фиброзными септами и нарастанием ложных долек, без цирроза
F4 Обширный цирроз органа

Методы диагностики

Ранняя постановка диагноза и диагностирование с применением новейших методов позволит исключить ошибки в лечении и избежать опасных для жизни осложнений.

Проверить наличие печеночного фиброза можно лабораторными и инструментальными методами.

К лабораторным методам исследования относятся:

  • общий анализ крови: позволяет выявить анемию, наличие воспалительных процессов в печени, определить снижение факторов свертывания;
  • биохимия крови: помогает определить функциональность печени, поджелудочной железы;
  • тесты распада печени — PGA-индекс;
  • общий анализ мочи: при фиброзе печени выявляет аутоиммунные поражения;
  • анализ кала: определяет паразитарную инвазию и др.

Информативным инструментальным методом диагностики печеночного фиброза считается ультразвуковое исследование, позволяющее обнаружить патологические участки соединительной рубцовой ткани.

Важными инструментальными методами надо считать:

  • эзофагогастродуоденоскопию, при которой эндоскопом осматривают внутренние органы на наличие венозного расширения;
  • компьютерную томографию печени, определяющую злокачественные образования, различные повреждения тканей органа;
  • биопсию печени, позволяющую точно диагностировать печеночный фиброз и его стадию развития;
  • эластографию — новейший альтернативный метод исследования, при котором определяется фиброз печени на УЗИ с помощью специального аппарата «Фиброскан».

Врач в ходе проведения диагностических мероприятий должен выяснить условия и образ жизни больного, наличие болезней печени у его близких родственников, провести осмотр и пальпацию живота, собрать другую важную информацию.

Осложнения

При печеночном фиброзе осложнения могут возникнуть из-за:

  • неверно поставленного диагноза;
  • несвоевременного лечения;
  • недостаточной квалификации врача при оказании медицинской помощи.

Чаще всего встречаются такие негативные последствия болезни органа:

  • хроническая гипертензия;
  • патологическое расширение вен печени и других внутренних органов с постоянными кровотечениями;
  • печеночно-легочный синдром, связанный с недостатком кислорода в гепатоцитах;
  • скопление жидкости в брюшине;
  • перитонит;
  • гепаторенальный синдром;
  • хроническая печеночная недостаточность;
  • проблемы с желудком, кишечником вследствие потери нормальной функциональности печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • цирротическое повреждение печени.

Практически все осложнения печеночного фиброза могут привести к летальному исходу. Особую опасность представляет фиброз, развитие осложнений которого происходит по причине хронического вирусного гепатита С. В этом случае болезнь прогрессирует постоянно, нанося печени необратимые тяжелые повреждения.

Подавление активности звездчатых клеток в печеночных тканях

Звездчатые клетки являются основным продуцентом фиброзной ткани в печени. Чем больше активируется таких клеток при хронических заболеваниях печени, тем больше фиброзной ткани появляется в печеночных тканях, поэтому одним из направлений патогенетической терапии фиброза печени служит медикаментозное подавление активности звездчатых клеток.

Делается это путем назначения пациенту определенных групп препаратов, блокирующих работу высвобождаемых звездчатыми клетками цитокинов — тромбоцитарного фактора роста (PDGF), трансформирующего ростового фактора бета (TGF-B), эндотелина-1 (ET-1), ангиотензина II. Некоторые из этих препаратов способны ингибировать (тормозить) размножение и подвижность звездчатых клеток.

Для подавления активности звездчатых клеток в печеночных тканях чаще всего назначают следующие группы препаратов:

Интерфероны. Интерфероны (интерферон альфа) обладает противовирусным и антипролиферативным (тормозит размножение звездчатых клеток) действием. Антагонисты TGF-B. Антагонисты TGF-B нарушают связывание трансформирующего ростового фактора бета (TGF-B) со своими рецепторами на поверхности звездчатых клеток, что способствует замедлению выработки в них фиброзной ткани.

Антагонисты TGF-B также могут частично разрушать новообразованную фиброзную ткань в печени. Антагонисты эндотелиновых рецепторов. Эти препараты (например, бозентан) нарушают связывание эндотелина-1 (ET-1) со своими рецепторами на звездчатых клетках, вследствие чего они (звездчатые клетки) меньше сокращаются и стягивают фиброзную ткань в печени.

Предлагаем ознакомиться  16 способов очищения кишечника в домашних условиях

Антиоксиданты. Антиоксиданты (тиоктовая кислота, витамины С, Е, А и др.) ингибируют (блокируют) свободные радикалы кислорода, возникающие в печени при ее заболеваниях и являющиеся одним из важных активаторов звездчатых клеток в печени. Антагонисты рецепторов 1 типа к ангиотензину II.

Препараты из этой группы ингибируют (блокируют) действие ангиотензина II, стимулирующего сократительную активность звездчатых клеток в печени. Антагонисты рецепторов 1 типа к ангиотензину II обычно назначают в комбинациях с антагонистами эндотелиновых рецепторов. Корректоры микроциркуляции.

Корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин) необходимы для улучшения кровоснабжения в пораженных печеночных тканях. Пентоксифиллин также оказывает некоторое противофиброзное действие (предотвращает развитие фиброза в печени). Антипролиферативные средства. Антипролиферативные средства способствуют замедлению роста и деления звездчатых клеток в поврежденных печеночных тканях.

Ингибиторы АПФ. Препараты из этой группы нарушают работу ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который трансформирует ангиотензин I (неактивная форма ангиотензина II) в ангиотензин II. Это способствует уменьшению концентрации в тканях печени ангиотензина II, который стимулирует сократительную активность звездчатых клеток в печени.

Портальный или перипортальный фиброз печени

При портальном фиброзе печени фибротическая ткань накапливается в области портальных трактов (

в которых расположены ветви воротной вены, печеночной артерии, лимфатических сосудов, внутрипеченочных желчных протоков, окончания печеночных нервов

). Такой фиброз очень свойственен различным видам (

вирусному, алкогольному, токсическому, аутоиммунному и др.

) хронических гепатитов. Чем больше гепатоцитов умирает при этих патологиях (

а умирают чаще всего печеночные клетки, которые располагаются ближе к самим портальным трактам

), тем больше фиброзной ткани откладывается по периферии портальных трактов, поэтому сами портальные тракты, со временем, становятся шире, тогда как дольки печени постепенно уменьшаются. Такой фиброз называется перипортальным. Он часто сочетается с портальным фиброзом печени.

Потемнение мочи

Моча при фиброзе печени приобретает темно-желтый цвет. На ранних стадиях фиброза печени она может иметь нормальный цвет. Степень ее потемнения всегда различна и зависит от причины, вызвавшей фиброз печени, а также от его тяжести. Потемнение мочи при фиброзе печени связано с увеличением концентрации в крови билирубина (

желтого пигмента, образующегося при распаде некоторых белков гемоглобина, цитохромов, миоглобина

) и уробилиногена (

один из промежуточных продуктов обмена билирубина

). Оба этих химических соединения в норме должны обезвреживаться в печени. При фиброзе печеночные ткани перестают удалять билирубин и уробилиноген из крови, в результате чего их концентрация в ней возрастает, и они начинают выводиться через почки с мочой. Увеличение концентрации в моче билирубина и уробилиногена сопровождается ее потемнением.

Причины и развитие болезни

Существует несколько причин возникновения заболевания. В зависимости от этого, разделяют:

Кардиальный фиброз печени. Возникает вследствие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Главная причина — кислородное голодание органа.Портальный или перипортальный фиброз печени. Становится следствием неправильного лечения цирроза или при гепатите С. Наблюдается при отравлении токсинами и вредными веществами, в том числе при накоплении в организме большого количества медикаментозных средств.

Развитие фиброза начинается, когда количество вырабатываемого коллагена превышает количество его распада. Также причиной становится активизированный периваскулярный слой печени, отвечающий за жировой шар. При этом начинается рубцевание органа. В зависимости от локализации поражения, выделяют:

Очаговый фиброз. Характеризуется возникновением рубцов на месте ранее травмированного участка печени.Зональный фиброз. Первым признаком данного вида болезни является склерозирование портального тракта.Перидуктулярный фиброз. Наступает после склерозирования воспаленных желчных протоков.Перивенулярный. Наступает при злоупотреблении алкоголем.

Профилактика и дальнейший прогноз

Профилактические мероприятия заключаются в отказе от вредных привычек, особенно от употребления алкогольных напитков, и в рациональном питании. Для предупреждения фиброза стоит отказаться от чрезмерного употребления медикаментов и веществ, способных накапливаться в организме. Важно также при любых отклонениях от нормального состояния обратиться к врачу за консультацией.

Фиброз печени

сам по себе не является отдельной болезнью. Он возникает в тех случаях, когда у пациента присутствует какое-либо хроническое

заболевание печенинапример, вирусный, токсический гепатит, алкогольная болезнь печени, амилоидоз печени, гемохроматоз, дефицит альфа-1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, галактоземия и др.

) и служит его осложнением. Фиброз печени представляет собой патологическое состояние, при котором поврежденная (

в результате хронического заболевания печени

) печеночная ткань замещается фиброзной (

рубцовой

) тканью. Фиброзная ткань — это плотная, волокнистая, неоформленная соединительная ткань, состоящая из огромного количества соединительнотканных волокон (

в первую очередь, коллагена

) и аморфного вещества (

протеогликанов, гликозаминогликанов, гликопротеинов и др.

). Такая ткань не выполняет в печени никаких полезных функций. Поэтому если печеночные ткани начинают замещаться фиброзной, то печень постепенно утрачивает свои функции. В некоторых случаях фиброз печени может наблюдаться при заболеваниях других органов, например,

сердцаишемической болезни сердца, пороках развития сердца

), поджелудочной железы (

сахарном диабете

), желчевыводящих путей (

желчекаменной болезни, холангите, холецистите

Симптомы

Специфической симптоматики фиброз печени не дает. Заметить его можно только при  случайном осмотре пациента на узи печени совершенно по поводу другой патологии. Признаки нарушений в печени не являются именно симптомами фиброза. Зачастую симптоматика нарушений является проявлением основных заболеваний, таких как рак, цирроз и других.

Название симптома Признаки проявления
Слабость, утомляемость, головная боль, тошнота и рвота Эти симптомы патологии можно увидеть уже на начальной стадии заболевания. При этом интенсивность каждого симптома может быть различной. Диспепсические явления наблюдаются редко, в основном они появляются из-за нарушений питания.
Гипертермия На первом этапе температура обычно субфебрильная, ее цифры не повышают позиции 38 градусов. Обычно температуру сбить не удается и без лечения пациент или пациентка могут наблюдать хроническое течение заболевания.
Болезненность в правом подреберье Как правило, боли носят тупой, ноющий характер. Появляются они независимо от времени, но могут провоцироваться и несоблюдением диеты, употребление слишком жирной пищи.
Тяжесть в животе Это чувство возникает чаще всего после переедания или съедения жирного продукта.
Зуд по телу Характерная особенность чрезмерного выделения билирубина в кровь, который и проявляется на коже потемнением ее покрова.
Желтушность кожи и склер Кожа и склеры у больного человека приобретают желтую окраску различной интенсивности. Обычно чем ярче окрас кожи, тем тяжелее развивается заболевание. Желтый красящий пигмент появляется в крови из-за накопления билирубина. Поскольку печень с фиброзным поражением не может обезвредить билирубин, то он выходит в кровь и доставляется к тканям.
Венозное расширение Расширение вен передней брюшной стенки может быть настолько сильным, что вены выступают сквозь кожу и просвечиваются. Такой симптомы получил название голова медузы. Обычно патология возникает на поздней стадии фиброзного поражения паренхимы печени. Непосредственная причина венозного расширения – повышение давления в портальной вене, из-за чего ее стенки растягиваются, а давление дополнительно увеличивается ложными дольками – сосудами, заросшими фиброзной тканью.
Появление сосудистых звездочек Телеангиоэктазии появляются на коже в виде красновато-синих звездочек. В большинстве случаев звездочки появляются на животе, шее, груди и лице. Количество звездочек разнообразно – у одного пациента может появиться всего лишь несколько звездочек, а тела других почти полностью покрываются телеангиоэктазиями, которые часто сливаются в обширные синеватые пятна.
Гепатомегалия Увеличение размеров печени на начальном этапе фиброза можно и не заметить, поскольку ее размеры незначительно отличаются от нормы. При значительном увеличении печени, например при эхинококкозе или гепатоцеллюлярной карциноме, размеры печени существенно изменены и ее можно прощупать из-под последнего правого ребра. Внешне живот пациента принимает ассиметричный вид, когда правая сторона явно преобладает над левой.
Спленомегалия Селезенка также заметно увеличивается в размерах, но визуально это практически незаметно. Установить несоответствие размеров селезенки норме можно лишь при проведении ультразвукового исследования. Основная причина увеличения селезенки – накопление погибших эритроцитов.
Психические нарушения Психическое состояние пациентов значительно беспокоит медиков. При фиброзе печени ухудшение состояния психического здоровья возникает из-за соматических расстройств. Пациенты ощущают постоянное ухудшение здоровья, у них на фоне этого формируется депрессия, страх смерти, длительной болезни, они теряют интерес к жизни. Возникает пониженная самооценка, тревожность, раздражительность. У некоторых пациентов развиваются суицидальные настроения. Основа появления таких расстройств – накопление токсинов в организме
Появление гинекомастии  у мужчин и пальмарная эритема. Увеличение молочных желез у мужчин, которые в норме не развиваются, вызвано колебанием уровня женских гормонов, которые ранее тормозились печенью. Пальмарная эритема проявляется на ладонях, из-за чего их называют печеночными. Это характерный признак не только фиброза. Но и многих других нарушений в работе печени.
Изменение цвета урины Моча при фиброзе приобретает темный цвет, что связано с увеличение билирубина в крови и моче. По большей части цвет мочи будет совпадать со степенью тяжести фиброза.
Отечность нижних конечностей Отеки при наличии фиброза печени в основном локализуются в области лодыжек и голени. Иногда подобные отеки дублируются и на руках. Отеки увеличиваются к вечеру. Особенно они сильные, если пациент мало двигался в течение дня. Отечность связана с повышением альбуминов в крови. При фиброзе печени альбумины из крови выходят в ткани, что и провоцирует появление отечности.
Появление колец Кайзера-Флейшера Внешне патология выглядит как грязно-желтые кольца между склерой и роговицей. Появляются кольца уже на самой запущенной стадии фиброза при длительном отравлении медью.
Скопление жидкости в брюшной полости Появление асцита связано с портальной гипертензией. При асците в брюшной полости появляется значительное накопление жидкости, живот выпячивается наружу.
Появление ксантом Внешне ксантомы становятся заметными при прогрессировании заболевания. Они представляет собой узловатые образования, заполненные содержимым желтого цвета. Размер их не значителен, примерно 5  мм. Чаще всего ксантомы можно заметить в области век, на ладонях, подошвах. Появляются ксантомы из-за нарушения обмена жиров в организме больного.
Предлагаем ознакомиться  Ревматоидный фактор в анализе крови норма у подростков

Симптомы фиброза печени проявляются по нарастающей. На начальной стадии их может вовсе не быть, и уже при значительном поражении печени, когда ее функция страдает, проявляются такие тяжелые признаки, как желтуха, интоксикация, нарушение пищеварительного процесса.

Снижение интенсивности воспалительных реакций в печени

Лечебные мероприятия по снижению интенсивности воспалительных реакций в печени служат одним из направлений лечения ее фиброза. При многих заболеваниях печени в ее тканях отмечаются выраженные воспалительные процессы, которые способствуют еще большему разрастанию в ней фиброзной ткани. Чтобы предотвратить дальнейшее фиброзирование (то есть зарастание печеночных тканей фиброзными), назначают специальные препараты, которые заметно снижают воспалительные явления в печени.

Существуют следующие группы препаратов, которые могут снизить интенсивность воспалительных реакций в печени:

Противовоспалительные средства. В качестве противовоспалительных средств при патологиях печени наиболее часто используются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и др.). Эти средства назначают при различных болезнях печени, которые провоцируют развитие в ней фиброза. Гепатопротекторы.

Гепатопротекторы (карсил, силимар, гепатосан, эссенциале форте Н, урсодезоксихолевая кислота и др.) защищают клетки печени от различных повреждений. Их прописывают при разнообразных болезнях печени. Антиоксиданты. Антиоксиданты (тиоктовая кислота, витамины С, Е, А и др.) часто дополняют гепатопротекторы и назначаются вместе с ними.

Эти лекарственные препараты блокируют окислительное действие свободных радикалов, возникающих в печени при ее патологиях, и являющихся очень токсичными для ее клеток. Иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты (например, азатиоприн, микофенолата мофетил и др.) обычно назначаются при аутоиммунных заболеваниях печени (аутоиммунном гепатите, первичном билиарном циррозе печени).

Эти препараты подавляют активность иммунной системы, которая является при этих патологиях чрезмерно активной, что способствует снижению воспаления в тканях печени. Цитостатики. Цитостатики (метотрексат и др.) выписывают при гепатоме, аутоиммунном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, опухолях желчевыводящих путей.

Устранение этиологического фактора

Ключевым моментом лечения фиброза является полное устранение этиологического фактора (первопричины заболевания), провоцирующего разрушение печеночных клеток и появление в печени фиброзной ткани. К лечебным мероприятиям, направленным на такое устранение, относят отказ от употребления алкоголя (при алкогольной болезни печени), гепатотоксичных препаратов (при токсическом гепатите), снижение веса (при неалкогольной болезни печени), уничтожение инфекции (при вирусных гепатитах, эхинококкозе печени, токсоплазмозном гепатите) в печени с помощью различных препаратов, удаление избытков меди (при болезни Вильсона-Коновалова) и железа (при гемохроматозе), лечение патологий желчевыводящих путей (приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза), сердца (вызывающих кардиальный фиброз печени), сосудов (синдром Бадда-Киари).

Основной проблемой данного направления лечения служит тот факт, что далеко не для всех заболеваний выяснены истинные причины развития поражения печени. Для таких патологий (

например, для аутоиммунного гепатита, гепатомы, первичного билиарного цирроза, врожденного фиброза печени и др.

) не изобретено еще эффективное этиотропное медикаментозное лечение. Кроме того некоторые заболевания печени (

эхинококкоз печени, гепатома, вторичный билиарный цирроз печени, синдром Бадда-Киари и др.

), при которых отмечается в ней фиброз, требуют, порой, не только медикаментозного, но и хирургического лечения.

Выделяют следующие группы препаратов, которые могут назначаться с целью устранения этиологического фактора фиброза печени:

Противовирусные средства. Противовирусные средства (рибавирин, ламивудин, адефовир, энтекавир, софосбувир, даклатасвир и др.) чаще всего назначаются при вирусных гепатитах, вызванных вирусами гепатита В, С, Д. Антигельминтные средства. Антигельминтные средства (альбендазол) прописываются при фиброзе печени, вызванном эхинококкозом.

Противопротозойные средства. Противопротозойные средства (например, пириметамин) назначаются при лечении токсоплазмозного гепатита. Антимикробные средства. Антимикробные средства (сульфадиазин, спирамицин, азитромицин, рокситромицин и др.) Чаще всего назначаются в комбинации с противопротозойными препаратами для лечения токсоплазмозного гепатита.

Антикоагулянты. Антикоагулянты (эноксапарин натрия, дальтепарин натрия и др.) выписывают при синдроме Бадда-Киари. Эти препараты препятствуют образованию новых тромбов внутри сосудов. Некоторые антикоагулянты (аспирин, варфарин и др.) применяются в лечении заболеваний сердца, приводящих к кардиальному фиброзу печени.

Тромболитики. Тромболитики (урокиназа, стрептокиназа, алтеплаза и др.) назначаются для удаления тромбов в сосудах при синдроме Бадда-Киари. Их зачастую комбинируют вместе с антикоагулянтами. Детоксицирующие препараты. Детоксицирующие препараты (пеницилламин, дефероксамин и др.) часто используются в лечении болезни Вильсона-Коновалова и гемохроматоза.

Активные вещества, входящие в состав этих средств, эффективно выводят ионы меди и железа из тканей организма (в том числе и из печени). Желчегонные средства. Желчегонные средства (аллохол, холагол и др.) очень часто выписывают пациентам, у которых имеются заболевания желчевыводящих путей (холецистит, холангит и др.), сопровождающихся застоем желчи. Эти препараты улучшают выведение желчи из печени. Желчегонные средства также назначаются при различных гепатитах и алкогольной болезни печени.

Чем отличается фиброзная ткань от обычной межклеточной соединительной ткани печени?

Фиброзная ткань отличается от обычной межклеточной соединительной ткани печени как качественно, так и количественно. В фиброзной ткани содержится намного больше коллагена (

в 3 – 10 раз

) и аморфного межклеточного вещества, чем в обычной межклеточной соединительной ткани печени. Коллагеновые волокна в фиброзной ткани представлены преимущественно первым, вторым, третьим, четвертым, пятым и шестым типами коллагена. Этот коллаген чаще всего имеет нормальную структуру и патологически не изменен. Аморфное межклеточное вещество в фиброзной ткани состоит из различных гликозаминогликанов (

аггрекана, декорина, люмикана, фибромодулина, перлекана и др.

), гликопротеинов (

ламинина, тенасцина, клеточного фибронектина, остеонектина и др.

) и значительного количества протеогликанов. Состав фиброзной ткани при различных заболеваниях печени, как правило, одинаков и не зависит от характера действующего на нее (

печень

) патогенного фактора (

токсинов, вирусов, бактерий и др.

Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector
//удаляем вывод миниатюры при открытии полной записи start function wph_remove_thumbnail_single($html, $post_id, $post_image_id) { if ( !is_single() ) { return $html; } else { return ''; } } add_filter('post_thumbnail_html', 'wph_remove_thumbnail_single', 10, 3); //удаляем вывод миниатюры при открытии полной записи end